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疾病内容:
幼年型疱疹样皮炎是一种幼年慢性良性复发性大疱性皮肤病。大部分病儿可有谷胶过敏性肠病,而临床上却无明显的症状。
疾病鉴别:
根据本病的临床特点以及免疫学检查应与类天疱疮、线状IgA疱性皮肤病可鉴别。类天疱疮的皮损以泛发的瘙痒性大疱疹为特点,粘膜受累比较少见,可伴显著的病态。然而类天疱疮的表现极为多样,开始容易被误诊,尤其在疾病的早期或不典型病例,患者可以完全没有大疱。根据病理学检查即可进行区分。
疾病原因:
(一)发病原因 病因尚不明确,可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性,其一,可能由于谷胶敏感性肠病,使机体自身产生抗谷胶抗体IgA,此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应,导致基底膜损伤,发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。 (二)发病机制 表皮下疱,在真皮乳头顶部有多数嗜中性白细胞及核尘构成的微脓肿,微脓肿与其上表皮之间有裂隙,真皮乳头水肿,乳头内胶原嗜碱性变性,浅层血管丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞浸润,在后期损害的真皮乳头内有嗜酸性细胞浸润。在疱顶的表皮下层,偶见单个或成群的棘层松解细胞,常见坏死基底细胞。
常见症状:
儿童好发年龄为6~11岁,慢性病程,反复发作或逐渐缓解,可持续到青春发育期后不愈。 基本皮损为在红斑基础上呈环形排列或集簇的水疱、大疱,直径为0.3~1.0cm,疱壁厚且紧张,疱液清亮,皮损尼氏征阴性。好发于四肢伸侧、肩背部及腰骶部。黏膜很少受累,也可表现红斑丘疹、荨麻疹风团。患儿一般情况良好,无全身症状和发热,与成人的不同点为:皮损缺乏多形性,自觉痒感轻重不等,有的甚至无自觉症状。无继发感染皮损愈后仅留淡褐色色素沉着斑。 多数患儿生长发育良好,少数有反复腹泻史,病程长,反复发作,青春期可望自愈。 本病患者服用含碘、溴、氟、氯等的药物,会导致病情加重。 依据典型有特征性皮损,结合实验室检查(组织病理及免疫病理),诊断可确立。
需做检查:
1.直接免疫荧光 示真皮乳头顶部和(或)基底膜带有IgA和C3呈颗粒状沉积。偶见IgM和IgG同时沉积。 2.间接免疫荧光 20%患者血清中可检出抗网状纤维抗体,抗谷胶抗体。70%患者可检出抗肌纤维内鞘抗体,无抗基底膜抗体。 3.免疫电镜检查 发现IgA沉积在基底板下方,并与锚原纤维、微原纤维结合,部分IgA沉积在基底膜下的透明板内。 4.电镜检查 发现表皮基底膜模糊、断裂或完全消失。基底细胞胞浆膜破坏。 小肠病理变化为程度不同的绒毛萎缩、变平或扁,黏膜下、上皮细胞间有淋巴细胞浸润。 一般无需特殊检查。
疾病预防:
病因尚不明确,可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性,其一,可能由于谷胶敏感性肠病,使机体自身产生抗谷胶抗体IgA,此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应,导致基底膜损伤,发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。故预防措施应针对病因进行,如使用含碘,溴的药物,食用紫菜、海带和谷胶类食物等,可大幅度的降低本病的获得率。
并发症:
根据本病的临床特点,可有少数病人有反复腹泻史,可并发皮肤感染,引至急性肾炎等变态反应性疾病。且皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
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