进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界明显,病程慢性。
2.疣状肢端角化症 损害为多数扁平疣样角化性丘疹,分布于手足背侧。有时可呈线状排列。
(一)发病原因
本病病因不清楚,可能和遗传因素、环境因素以及自身免疫因素相关,也可能是常染色体显性遗传的角化异常,目前尚未明确具体的病因。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。但组织病理学检查可见表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
临床通常根据皮损特点以及病理学检查诊断本病:
1.皮损特点:对称发生于掌跖,局部角质增厚,颜色潮红,呈胼胝状,周围境界清楚,呈黄红色,表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。
2.组织病理:表皮各层增厚,以角质层最为显著,真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润。
3.其他检查:对于有合并感染可能的患者可以查血常规、C-反应蛋白以及分泌物涂片检查等。