回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。
早期应与鱼鳞病样红皮病相鉴别。多环状皮损及毛发异常可资鉴别。
1.鱼鳞病样红皮:本病也属于是常染色体显性遗传性疾病,出生时即有皮肤发红角质样增厚鳞屑,如铠甲状,广泛分布于整个身体鳞屑脱落后留下湿润面。
2.多环状皮损及毛发异常:本病外观上回旋形线状鱼鳞病有一定的相似性,但本病外观呈环状分布,与回旋型鱼鳞病有所不同,且可根据病理学检查进行鉴别。
(一)发病原因
本病病因不明确,目前认为本病属于一种常染色体隐性遗传病,皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。
(二)发病机制
发病机制还不很清楚。组织病理提示皮损特点:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
临床皮肤检查:皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑,犹如银屑病。
组织病理:示非特异性改变:棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央则呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。
其他检查:若本病合并有皮肤感染者,应同时完善血常规、ESR、C-反应蛋白检查。