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疾病内容:
毛囊性黏蛋白病(follicular mucinosis)是由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。
疾病鉴别:
本病的临床特点与淋巴瘤相似,故本病应和淋巴瘤进一步鉴别。受累淋巴结以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿,甚至缩小,以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。
疾病原因:
(一)发病原因 病因还不清楚。绝大多数病例,特别是40岁以下者,病因不明,也不产生严重后果。40岁以上者多与皮肤T细胞淋巴瘤有关。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。黏蛋白沉积和随后的毛囊变性引起斑片状秃发是起病的机制之一。由于黏蛋白沉积和随后的毛囊变性所致的斑片状秃发综合征。
常见症状:
2~80岁均可发病,可分为2型。 1.原发型(良性型) 多见于40岁以下患者。皮损特点是1~2个或多发性非炎症性鳞屑斑和炎性红斑,略高出皮面,其上有群集的毛囊性丘疹。少数病例出现扁平或圆顶状斑块或结节,质软;有时可在受累毛囊中挤出黏液性物质。炎症反应常导致毛发脱落。偶可引起色素减退。面颈和头皮部都最常见,亦可累及躯干和四肢。局限性皮损见于头面部,一般1年内消退。泛发性皮损所需时间稍长。一般不会产生永久性脱发;极少数患者可伴发Hodgkin病。 2.继发型(恶性型) 多见于40岁以上的患者。除上述皮损外,常伴有皮肤T细胞淋巴瘤的表现。患者常死于淋巴瘤或其他合并症。 根据毛囊性斑块上有毛发脱落,炎症反应较轻,挤压毛囊时可见黏液性物质排出,以及典型的组织病理,一般易于诊断。
需做检查:
组织病理:主要为外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白沉积。外毛根鞘的角质形成细胞被黏蛋白隔开呈星形。黏蛋白主要为透明质酸,可用胶体铁染色显示。真皮上部血管和毛囊周围有淋巴细胞、嗜酸性细胞和浆细胞浸润。还可见到一定程度的淋巴细胞亲毛囊性。恶性型还可见到明显的淋巴细胞亲表皮性及微脓肿(Pautrier微脓肿)。
疾病预防:
1.预防: 毛囊性黏蛋白病的确切病因尚不明了,采取积极有效的预防其发生的措施有一定的困难。临床上可根据目前有关恶性毛囊性黏蛋白病的病因研究结果,对于高危人群给予适当的预防,可能有助于延缓或阻断该病的发生。对于经治疗获得完全缓解的患者,若给予积极的预防或治疗措施,则有可能延长缓解期甚至阻止其复发。因此,对于毛囊性黏蛋白病的预防调理应注意以下几方面。 1)注意气候变化,预防和积极治疗病毒感染。 2)密切注意浅表肿大的淋巴结的变化,对于家族成员中有类似疾病患者,更应高度警惕。 3)加强身体锻炼,提高机体的免疫力与抗病能力。 4)积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病,如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。 5)对于浅表的病变,应注意皮肤清洁,避免不必要的损伤或刺激。 2.其他注意事项: 毛囊性黏蛋白病早期无明显并发症出现,晚期则随病变的进展出现感染及相应组织器官受侵的临床表现。
并发症:
本病也可并发淋巴瘤,受累淋巴结以颈部为最多,其次是腋下、腹股沟。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿,甚至缩小,以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。
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