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疾病内容:
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
疾病鉴别:
血液学检查:血沉增快,免疫球蛋白增高,没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查,有利于其诊断和鉴别诊断。 胸部X线平片变化 早期IPF患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影,提示肺泡性浸润性病变病理基础,为肺泡炎X线特征表现。随病程进展,肺野内出现线性条索状纹理,错综如细网格样,称网状影。晚期则出现粗线条和粗网纹,待肺泡闭锁,细支气管代偿扩张成囊状,周围被大量纤维结缔组织包绕时,胸片上即出现蜂窝肺。多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大,胸膜不受侵犯,但常因肺大泡破裂出现气胸。
疾病原因:
弥慢性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确,有的未明。 1. 环境因素:有吸入无机粉尘如石棉、煤 ; 有机粉尘如霉草尘、棉尘;还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。 2. 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染,常为此病急性发作的诱因,又是病情加重的条件。 3. 药物影响及放射性损伤。 4. 继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。
常见症状:
约15%的IPF病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。 主要症状有:①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰 早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。③全身症状 可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。 常见体征:①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部Velcro罗音,具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
需做检查:
1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。 2.x线检查:早期呈毛玻璃状,典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 3.实验室检查:可见ESR、LDH增高,一般无特殊意义。 4.肺功能检查:可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5.肺组织活检提供病理学依据。
疾病预防:
1。注意避寒保暖,防止受凉感冒。 2。避免接触病因明确的异物。 3。注意饮食营养。 4.人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量,研粉人胶囊,适量服用,或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱,双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。
并发症:
严重时肺间质纤维化可发展为右心室衰竭;晚期会出现蜂窝肺;肺间质纤维化多数无纵隔、肺门区淋巴结肿大,胸膜不受侵犯,但常因肺大泡破裂出现气胸;肺间质纤维化大多由于病毒所致还会形成坏死性支气管炎及支气管肺炎,病程迁延易演变为慢性肺炎,若炎症继续发展可发生肺脓肿、脓胸等。
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