先天性肠旋转不良(congenital intestinal malrotation)是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍,即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全,从而并发肠梗阻或肠扭转。
本病与十二指肠闭锁或狭窄,环状胰腺三者临床症状酷似,且有并存可能,应注意鉴别。
如果肠旋转异常或中止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠管旋转不全,盲肠位于上腹或左腹,附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠第二部引起梗阻;也可因位于十二指肠前的盲肠直接压迫所致。另外,由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁,而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁,小肠活动度大,易以肠系膜上动脉为轴心,发生扭转。剧烈扭转造成肠系膜血循障碍,可引起小肠的广泛坏死。
多数发病于新生儿期的典型症状是:出生后有正常胎粪排出,生后3~5天出现间歇性呕吐,呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性,发生时上腹膨隆,有时可见胃蠕动波,剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生,时轻时重。病儿有消瘦、脱水、体重下降。发生肠扭转时,主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解,如不能复位而扭转加重,肠管坏死后出现全腹膨隆,满腹压痛,腹肌紧张,血便及严重中毒、休克等症状。成人肠旋转临床表现为急性梗阻症状、慢性腹部不适包括腹痛及间歇性梗阻症状。
1.X线检查
(1)腹部直立平片:新生儿可显示胃及十二指肠扩大或呈双气泡征,小肠内含气量减少。肠腔明显扩张伴阶梯状液平面提示肠管闭袢性梗阻或肠坏死可能。
(2)钡剂灌肠检查:传统钡灌肠检查显示盲肠或结肠位置异常是本病X线特征(图9)。
①肠旋转异常Ⅰ型及Ⅱ型:盲肠位于肝下、十二指肠前、胃下方或左季肋部。有时盲肠绕过右上腹又折回停留在左季肋部。
②肠不旋转:全部或大部分结肠位左侧腹腔内且互相重叠。盲肠位左下腹,回肠进入盲肠的方向自右向左行走,阑尾显影时由盲肠右侧下垂。
③肠反向旋转:钡剂通过横结肠中部时显示锯齿形或拉链状外压性狭窄,狭窄两端结肠可保持正常形态或肝曲及升结肠扩张。有时整个结肠特别冗长或右半结肠游离。
④盲肠位置正常不排除肠旋转不良:肠旋转不良患者有可能显示正常位置的盲肠。这是因为十二指肠空肠曲旋运动受挫,而回肠盲肠袢仍进行正常旋转,盲肠处于正常位置。另有部分病例盲肠和升结肠游离,钡灌肠时钡剂注入盲肠内的重力作用使盲肠进入右髂窝内。发生这种情况时不应草率诊断应作进一步检查。
(3)上消化道造影检查:小肠旋转不良均存在十二指肠或十二指肠空肠曲及空肠位置异常,上消化道造影更具诊断价值,新生儿宜采用碘油造影。 Torres(1993)认为上消化道造影诊断肠旋转不良敏感率95%,确诊率86%。新生儿上消化道造影还可发现十二指肠内并存畸形。检查时应观察造影剂或钡剂经过十二指肠直至全部空肠方不致漏诊。造影检查可有下列表现。
①十二指肠异常:A.十二指肠第2部或第3部显示外压性狭窄,钡剂通过缓慢或潴留,胃及十二指肠第1部扩张;B.十二指肠第3部水平线及第4部消失。
②十二指肠空肠曲移位至脊柱前方或脊柱右侧:十二指肠第3部直下移行于空肠起始部,故十二指肠空肠曲消失。空肠起始段呈螺旋状扭曲(corkscrew)提示有小肠扭转。
③全部小肠位居腹腔右侧。
2.B超检查 腹部B超检查,对肠系膜上动静脉进行定位对本病具有重要诊断价值。胚胎期中肠以肠系膜上动脉(superior mesenterica arteria,SMA)为轴心进行正常旋转运动。肠旋转时动脉位置恒定不变,而肠系膜上静脉(superior mesenterica vena,SMV)随中肠旋转,在胰头下缘水平面横扫,显示出正常B超声像图,可见SMA位于胰体后方、腹主动脉前侧呈圆形声像。而SMV呈卵圆形位于 SMA右前方、下腔静脉前侧。当存在小肠旋转不良时,B超检查则显示SMV不在下腔静脉前方,而是移位至腹主动脉前侧、SMA的正前方或左前方。
本法由Gaines(1987)首次报道,Ahmad(1993)对19例肠旋转不良术前进行B超检查,均显示肠系膜上静脉移位。18例SMV移位至 SMA左前方,1例移位至动脉正前方。这19例均经手术证实,但术前常规X线检查仅9例诊断为肠旋转不良。Ahmad同时以20例消化道其他疾病为对照,全部显示正常的SMV位置。
3.CT及MRI诊断 CT和MRI对肠系膜上血管定位意义与B超相同。Nichols和Li(1983)对3例误诊为慢性胰腺炎成人患者作胰腺CT检查,发现在左侧肾静脉进入下腔静脉水平进行横扫时,清楚显示SMV旋转至SMA左前方,称为肠系膜上静脉旋转征。这3例再行X线检查也证实为肠旋转不良。随后Shatzkes等 (1990)对其他成人病例作CT及MRI检查得同样结论。
1、怀孕早期,避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女,孩子即便不出现明显外观畸形,但脑组织发育有可能受到不良影响,表现为智力低下,学习和反应能力较差,这种智力低下是不能恢复的。当然,高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。
2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源,而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。
3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明,每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质,这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。
4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制,内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时,肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用,如果发生在妊娠期间的前3个月,就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。
5、避免饮酒。孕妇饮酒,酒精可通过胎盘进入发育胚胎,对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小,耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。
6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出,孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物),霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿,引起胎儿体内细胞染色体断裂。
1.腹膜索带压迫十二指肠 当回肠盲肠袢旋转受阻,盲肠停留在右上腹、胃下方或左上腹部时,由盲肠和升结肠发出膜状结缔组织称腹膜索带(ladd band),跨越十二指肠第2部或第3部前面附着于右侧后腹壁,造成对十二指肠的压迫,有时盲肠本身固定于十二指肠前。临床上均表现为十二指肠完全性或不完全性肠梗阻。腹膜索带存在于所有肠旋转不良患者。
2.肠扭转 半数以上可发生小肠或中肠扭转。由于小肠、盲肠和升结肠系膜不附着,仅在肠系膜上动脉根部以狭窄的系膜柄连接于后腹壁,全部中肠悬挂于细柄系膜根上,使肠管容易环绕系膜柄发生顺时针方向扭转(即逆正常旋转运动的方向扭转),造成急性高位肠梗阻。肠扭转程度自360°~720°不等,多圈而紧窄的扭转使肠系膜血管梗死及肠坏死。
3.空肠近端膜状粘连 凡十二指肠空肠曲旋转受阻,使十二指肠停留在肠系膜上动脉前方或右侧者,均可见空肠起始段被膜状组织粘连缠绕使空肠扭曲梗阻。