大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位,常呈多发性,因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞,少数可导致动脉瘤。本病多发于年轻女性。
1、动脉炎和肾动脉纤维肌性结构不良很容易混淆,其实肾动脉纤维肌性结构不良往往发生在青年女性身上,病变大多累及肾动脉远端及其分支,可呈串珠样改变,以右肾动脉受累较多见,主动脉很少受累,上腹部很少听到血管杂音,缺少大动脉炎的临床表现。
2、动脉粥样硬化和动脉炎也很相似,但是大部分患者为男性老年人,病史较短,无大动脉炎活动的临床表现,血管造影常见合并髂、股动脉及腹主动脉粥样硬化病变。但本病很少累及腹主动脉的主要分支,在我国肾动脉受累较少见,约占肾血管性高血压的5%.
3、先天性主动脉缩窄和动脉炎一样会损害患者胸降主动脉狭窄所致高血压,有混淆的可能。前者多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及肩背部,腹部听不到杂音,全身无炎症活动表现,医学教.育网搜集整理胸主动脉造影可见特定部位缩窄。婴儿型位于主动脉峡部,成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。
4、血栓闭塞性脉管炎,这种疾病和动脉炎混淆的情况也较为常见,这种疾病主要为周围血管慢性闭塞性炎变,主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见,好发于年轻男性,多有吸烟史,表现肢体缺血、剧痛、间歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消失,游走性表浅动脉炎,重度者可有肢端溃疡或坏死等。与大动脉炎的鉴别一般并不困难,但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉,引起肾血管性高血压,则需结合临床全面分析,必要时行动脉造影加以鉴别。
首先,动脉炎的发病和多种致病细菌、病毒、克次体、寄生虫导致的感染有关。根据有关报道,80%的动脉炎患者发病初期会有感染的症状,感染可引起主动脉及其分支动脉或(和)肺动脉的变态反应性炎症,其中以结核杆菌、链球菌最多见。本病患者可同时存在肺内或肺外结核,特别是动脉周围及动脉旁有结核病灶者;81%本病患者结核菌素试验强阳性;48%病人有结核病史;尸解发现大动脉旁有结核灶,病理所见有类似结核损害的郎罕巨细胞肉芽肿。
其次,雌性激素是导致动脉炎的一个重要的因素,因为该病主要的发病人群为青年女性患者,可能与雌激素排泄量呈持续性高水平,而无正常双期节律有关,雌激素过多和任何营养不良(如结核病)相结合,可使动脉壁遭受损害。
再次,动脉炎的发病和遗传因素也有一定的关联。人类白细胞抗原(HLA)测定可见A9、A10,B5、B21,Bw51、Bw52,的检出率高,故认为这些HLA表型与本病有关联。据报道日本已有10对姐妹、母女等近亲先后发病,且与HlA-Bw4。有关;北美本病患者与HLA-MB3相联。
最后,自身免疫反应也是诱发动脉炎的原因之一。动脉炎活动期与早期常有关节痛、四肢肌肉酸痛、全身疲劳无力、低热等风湿表现,血中丙球蛋白及01一02球蛋白异常增高,CRP阳性、抗链\'O\'滴度升高、抗主动脉抗体效价增高,IgG、IgA、IgM增高,肾上腺皮质激素治疗有效等特点,目前公认本病属自身免疫性风湿病之一。
关于动脉炎的发病机制,至今尚不明确,很可能是因为感染、中毒、药物等因素影响身体,导致自身免疫功能紊乱,进而使动脉壁产生抗原性,但是人体免疫活性细胞对此并不能识别,与患者自身抗原接触之后产生抗动脉抗体,加上动脉壁发生抗原抗体反应,形成了免疫复合物,沉积于大动脉壁而发生自身免疫性炎症性病理改变。
胸腹主动脉型的症状主要表现为患者双下肢出现无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等症状,这主要是因为缺血导致。患者肾动脉开口处狭窄,因肾缺血而出现高血压、头痛、头晕。体格检查可于背部、腹部闻及血管杂音,下肢血压小于上肢血压。
头臂动脉型也是常见的动脉炎类型,主要的症状为患者出现头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀嚼无力等,患者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。体格检查可发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上、下窝可闻及血管杂音。患侧上肢动脉血压低于健侧 10mmHg以上。
肺动脉型是一种特殊性的动脉炎,上述的几种类型的动脉炎中大约一半的患者会同时合并肺动脉受累,尚未见单纯肺动脉受累者。临床可见心悸、气短,肺动脉瓣区可闻及杂音和第二音亢进,晚期可并发肺动脉高压。
动脉炎常规检查并不会出现特异性检验指标,仅仅可以观察到轻度或者中度的正色素性正细胞性贫血,血清白蛋白轻度减低,血清蛋白电泳示α2:球蛋白增高,血清转氨酶及碱性磷酸酶活性轻度升高等。比较突出的检验异常是血沉增快,和C一反应蛋白定量增高。
患者可以选择动脉活细胞检查,大部分患者的额前动脉以及枕动脉活组织检查是确诊动脉炎最可靠的手段。颞浅动脉活检的阳性率在40%~80%之间,特异性 100%。由于动脉炎病变呈节段性跳跃分布,活检时应取足长度,以有触痛或有给节感的部位为宜,并做连续病理切片以提高检出率。颞动脉活检比较安全。一侧活检阴性可再作另一侧或选择枕动脉活检。
进行颞动脉造影对动脉炎的诊断有很高的参考价值。通过检查能够发现颞动脉管腔不规则及狭窄等改变,也可作为颞动脉活检部位的指标。患者还可以选择性大动脉造影:疑有大动脉受累时可进一步作选择性动脉造影,如主动脉弓及其分枝动脉造影等。
首先预防这种疾病需进行相关的致残分析,本病为全层动脉炎,终致动脉狭窄和闭塞,引起相应组织器官的缺血及功能障碍,可表现为偏瘫、心肌梗死、肌萎缩等。心、脑、肾功能衰竭为主要死亡原因。 闭塞血管的后部因动脉壁脆弱,不耐内压增加而扩张形成动脉瘤,若血压控制不佳,便易破裂大出血,严重危及患者的生命。
预防该病分为三个等级,每个等级的方式略有不同。一级预防主要是防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜;预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律;加强营养,不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品,忌食辛辣食物和忌烟酒。
二级预防措施主要是因为该病发病初期进行诊断难度较大,但是有下列一种情况,应考虑本病:全身发热,关节或肌痛,单侧或双侧肢体出现缺血症状,头部缺血症状,顽固性高血压症状,血管杂音等,应及早就医明确诊断。
患者需要进行综合治疗,减少并发症,改善预后。 内科治疗:包括控制感染,糖皮质激素应用,改善微循环,抗凝,降压药及中医辨证治疗。 外科治疗:有经皮腔内血管成形术、动脉转流术、瓣膜修复术及单侧肾脏切除术等。
三级预防:目前大动脉炎的治疗尚无特效药物。中医药具有调节免疫、清热解毒、活血化瘀的功效。此外,仍需加强全身营养、身体锻炼、生活规律、劳逸结合、心情舒畅等。
大动脉炎是一种以中膜损害为主的非特异性全动脉炎。动脉全层呈弥漫性不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生引起动脉的狭窄和阻塞。
大动脉炎手术后并发症主要有:
1、主动脉及其分支病变的进展逐渐产生新的狭窄或阻塞。
2、吻合口的狭窄和假性动脉瘤行程。
3、移植血管的狭窄或梗阻。
4、主动脉瓣周漏。