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`*`症状介绍：	<p> </p><p> 又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome)，系色氨酸于胃肠道吸收不良，并经细菌作用转化为吲哚而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。小儿蓝尿布综合征又称伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良等。 </p>
症状原因：	<p> (一)发病原因</p><p>　　本病征系先天性代谢异常性疾病，其病因是患者体内色氨酸代谢异常。</p><p>　　(二)发病机制</p><p>　　因肠道对色氨酸吸收障碍，肠道细菌将色氨酸变为吲哚，再变为尿蓝母，后者在空气中氧化为尿蓝，排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。本病征为常染色体隐性遗传，但也可能是性连锁遗传，目前遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者，病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积，肾髓质尤其明显。</p>
症状检查：	<p></p> 1.尿色发蓝生后不久即见尿色发蓝，着染襁褓及衣着寝具。此种现象将持续存在，至儿童期亦然。　　2.家族史有家族发病的倾向。　　3.发展特点发育延缓、智力低下，易反复感染，且多死于难治性严重感染。　　4.高钙血症血清钙增高，并多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积。较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化，并出现相应的症状与功能衰竭。　　5.尿磷排出量增多可能是由于吲哚化合物在肾小管抑制了磷的再吸收。　　6.一般表现可有厌食、呕吐、便秘、易激惹、消瘦、视觉减退等症状。患儿面色苍白，呈侏儒状、鼻梁扁平、有内眦赘皮、眼球震颤、斜眼、视盘水肿，视神经萎缩。　　根据上述表现特点和各种检查确诊。<p></p>
症状鉴别：	<p></p><p>　　小儿尿色发蓝的鉴别诊断：</p><p>　　1、尿色酱红或呈酱油色：疟疾性肾病的诊断，尿检查可见尿色酱红或呈酱油色，长期未愈的部分患者，可出现肾病综合征。</p><p>　　2、尿液混浊：肾盂肾炎病人尿液混浊,可有肉眼血尿,尿常规镜检有多量白细胞或脓细胞。</p><p>　　3、尿液呈黑色：尿液呈黑色是黑尿热的主要症状之一，患者的尿液呈黑色，故称黑尿热，黑尿热是一种急性血管溶血，并引起血红蛋白和溶血性黄疸，重者发生急性肾功能不全。</p><p>　　4、绿色尿：是因大量服用消炎药或尿内有绿脓杆菌滋生时，即会排出绿色尿液。</p><p>　　5、褐色尿：尿液的颜色如同酱油色一样或者浓茶一样。这是由于尿中含有大量游离血红蛋白的缘故。有一些儿童，从世界范围来看，大约有一亿左右的儿童，在吃了蚕豆后，就会出现这样的尿，医学上则叫作蚕豆病。由于这些儿童体内先天缺乏一种叫-6-GP的酶的缘故。如果您的孩子出现这样的情况，应考虑是否患了蚕豆病，并严格禁止孩子吃蚕豆以及蚕豆制品，还有接触花粉，因为这些都可诱发血管内溶血引起血红蛋白尿，而危及生命。</p><p>　　6、尿黄似浓茶：黄疸性乙型肝炎突出的症状是全身疲乏无力、食欲减退、恶心、呕吐,尤其厌恶油腻食物,上腹部堵胀满闷 ,尿黄似浓茶水.</p> <p> </p><p>　　诊断： 1.尿色发蓝生后不久即见尿色发蓝，着染襁褓及衣着寝具。此种现象将持续存在，至儿童期亦然。</p><p>　　2.家族史有家族发病的倾向。</p><p>　　3.发展特点发育延缓、智力低下，易反复感染，且多死于难治性严重感染。</p><p>　　4.高钙血症血清钙增高，并多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积。较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化，并出现相应的症状与功能衰竭。</p><p>　　5.尿磷排出量增多可能是由于吲哚化合物在肾小管抑制了磷的再吸收。</p><p>　　6.一般表现可有厌食、呕吐、便秘、易激惹、消瘦、视觉减退等症状。患儿面色苍白，呈侏儒状、鼻梁扁平、有内眦赘皮、眼球震颤、斜眼、视盘水肿，视神经萎缩。</p><p> </p>
症状预防：	<p></p> 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。　　孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 <p></p><p>　</p><p> </p>
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