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`*`症状介绍：	布加综合征系指由各种原因导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉狭窄或闭塞,引起肝静脉,下腔静脉血流受阻而形成的窦后性门静脉高压和（或）下腔静脉高的临床综合征。
症状原因：	本病在南非，印度和日本发病率亦很高，我国的黄河，淮河下游流域，如山东，安徽，河南等省份为高发地区。长江以南所见的少数病例，多为肝静脉血栓型，而中原地带多为隔膜型或混合型。目前对BCS病因有以下几种观点。1、血栓形成学说　　大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。2、隔膜形成学说　　日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。3、其他因素　　1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。　　2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。　　3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。
症状检查：	一）实验室检查　　血清酶试验，如ALT ，AST，ALP升高，但不具特征性。腹水检查：蛋白浓度低于30g/l，若不伴腹腔感染，细胞数不增加。二）超声波检查　　无创的腹部B超可对多数病例作出初步正确诊断，符合率95%以上。肝尾叶增大是本病的特征，IVC膜性梗阻时（I型），可见肝后段下腔静脉扩张，上段则有膜状阻塞。若为肝段下腔静脉狭窄（II型）可见血管壁增厚，肝内静脉扩张。当肝段下腔静脉完全阻塞时（III型），其腔内可探及部分机化的大体积的血栓，若均为强回声，可能为机化瘢痕。双功能超声若见血流信号消失，可以肯定阻塞存在。超声检查有时可发现被血管造影所掩埋的血栓。三）血管造影　　1，下腔静脉造影采用Seldinger技术穿刺股静脉，经导丝将导管引至下腔静脉肝后段，首先测定下静脉压力（IVCP）。经导管注入造影剂而后摄片，可显示其阻塞（或狭窄）的部位，程度及侧支循环情况。若同时经上腔静脉插管，作对端双向造影，更能显示阻塞状态和范围。一般情况下，即使是单向下腔静脉造影，己能做出BCS的诊断。　　2，经皮肝穿刺肝静脉造影（PTHV）当肝静脉闭塞时，经股静脉插管至下腔静脉，再经肝静脉开口部逆引插管造影无法实施。PTHV是安全，简便的方汉，成功率达100%。此检查可直接显示肝静脉受阻的程度，部位，还可见肝内交通支形成，有时还可显示下腔静脉的阻塞情况。　　3，其他造影有时经皮脾穿刺门静脉造影及腹腔动脉，肠系膜上动脉造影等，可直接或间接了解门静脉情况。四）计算机体层扫描　　（CT）及磁共振成像（MRI） CT与MRI是无创性影像检查技术，可用于BCS的诊断，同时可了解肝脏萎缩情况，有无肿瘤等，在某些方面优于侵入性血管造影。　　五）内镜检查腹腔镜检查可直接观察肝脏大小，表面色泽有无淤血，有无结节，硬化萎缩情况，同时可取活组织做病理检查，以确立诊断。
症状鉴别：	认真分析病史和系统体格检查，借助超声，CT，和血管造影等资料，95%以上的BCS病例可获得下确诊断。　　重症BCS的诊断标准：经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重症BCS：1，顽固性腹水，腹内压>=2.7KPa;2，少尿（尿量<400ml/d）或无尿（尿量<100ml d="" 3="" pt="" 50="">34.2mmol/L 4,并发（或曾发生过）肝性脑病，5，并发（或曾发生过）上消化道出血。　　本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别
症状预防：	由于东西方国家病因及病变分型不同，所以治疗方式也不同。西方国家的患者多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞，主要采用抗凝及TIPS（经颈肝内门体分流术）治疗，单纯开通（球囊扩张伴或不伴支架置入）治疗较少。西方国家提出了一个旨在减小侵入性的治疗策略，并根据治疗的反应决定进一步的治疗方式。　　 2009年5月美国肝病研究协会更新了布加综合征的治疗指南，建议如下（根据2002年布加综合征的专家共识及2005年Baveno IV 共识提出）：　　 1. 对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝（如果没有抗凝禁忌征），病因及症状性门脉高压的治疗；　　 2. 积极寻找适合开通治疗（球囊扩张伴或不伴支架置入）的肝静脉流出道（肝静脉或下腔静脉）的短段狭窄或闭塞性病变；　　 3. 对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳的患者，应考虑行TIPS（经颈肝内门体分流术）治疗；　　 4. 对于TIPS治疗失败的患者，最终应考虑肝移植治疗[6]。亚洲地区的患者主要为下腔静脉膜性或伴有肝静脉入下腔静脉口处的梗阻，开通为主要的治疗方式，但对于肝静脉广泛闭塞无法开通，开通后肝功能进行性损害及肝硬化的患者也采取TIPS治疗。　　随着影像医学与介入放射学的发展，介入治疗以其创伤小、操作简单、并发症少及可重复操作等优点已经成为布-加综合征主要的治疗方式。介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗，定期复查。（介入治疗方法见图，造影、球囊扩张及支架置入）。
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