完善症状信息申请 -120健康网

`*`症状名称：
疾病部位：	添加部位
所属科室：

`*`症状介绍：	由于慢性进行性舞蹈病引起的临床表现，运动障碍最初表现明显的烦躁不安，逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。Huntington病也称慢性进行性舞蹈病，是基底节和大脑皮质变性的一种遗传病，属于神经内科罕见疾病，临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和痴呆。
症状原因：	为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16.3，基因产物为亨延顿素(Huntingtin)。病理为尾核萎缩，其次是壳核、基白球。神经细胞变性和脱失，其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显、多巴胺神经元丧失相对为少，生长抑素神经元保存。
症状检查：	异常粗大的舞蹈样动作的检查诊断　　根据临床症状即可诊断。　　1.本病通常30~40岁发病，逐渐加重多有，家族史，偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍，晚期进行性痴呆；运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。　　2.少数病例运动症状不典型（Westphal变异型），表现进行性肌强直和运动减少为主，无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。
症状鉴别：	异常粗大的舞蹈样动作易混淆的症状鉴别　　1、老年性舞蹈病：发生于老年人，可由中风引起，起病急，可呈现偏身舞蹈症。　　2、舞蹈样手足徐动：发作性舞蹈手足徐动症即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作，又称运动诱发性癫痫、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病，从儿童期开始发病，极为罕见。　　3、舞蹈病样动作：舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸（挤牛奶样抓握）、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作（舞蹈样步态），随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，睡眠时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧，常见于脑卒中、脑肿瘤等。　　4、舞蹈样不自主运动：舞蹈样不自主运动是不自主运动的一种临床表现。不自主运动或称异常运动，为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、肌纤维颤搐、痉挛、抽搐、肌阵挛、震颤、舞蹈样动作、手足徐动和扭转痉挛等。　　根据临床症状即可诊断。　　1.本病通常30~40岁发病，逐渐加重多有，家族史，偶有散发病例。早期可见易激惹、抑郁和反社会行为等精神障碍，晚期进行性痴呆；运动障碍最初表现明显的烦躁不安、逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。　　2.少数病例运动症状不典型（Westphal变异型），表现进行性肌强直和运动减少为主，无舞蹈样动作，多为儿童期发病，癫痫&小脑性共济失调也是青少年型的常见特点，伴痴呆和家族史。
症状预防：	风湿性舞蹈病治疗　　患者应卧床休息，避免声、光等环境因素的刺激，保护因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。　　一、病因治疗：针对风湿可应用阿斯匹林口服，如疗效欠佳可加用强的松或地塞米松，当症状控制后可逐渐减量乃至停药。如有发热、咽痛等症状时应加用青霉素。　　二、对症治疗：可选用鲁米那（0.015～0.03g），安定（2.5～5mg）或硝基安定（5mg），2～3/日，口服。近介绍氟哌啶醇（0.5～1mg），2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明显效果。　　老年性舞蹈病治疗　　（一）治疗　　治疗原则参照Huntington舞蹈病，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。　　1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦、奋乃静等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利（泰必利）有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。　　2.提高胆碱的含量毒扁豆碱抑制中枢胆碱酯酶的活性，阻止胆碱的降解，可改善舞蹈样运动。　　3.其他治疗可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。　　如为血管性疾病所致，可配合改善脑血液循环治疗。　　慢性进行性舞蹈病治疗　　本病目前尚无法治愈，患者子女以后发病的机会为50%，第二代的患病机率也有25%，应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。　　运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应，包括：　　①多巴胺D2-受体阻断剂：氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。应自小剂量开始，逐渐增量，并注意锥体外系副作用；　　②耗竭神经末梢DA药物：利血平或丁苯那嗪；③增强GABA能和胆碱能神经传递药物通常无效；选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可能减轻病情进展。
修改原因：