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`*`症状介绍：	扭转痉挛（torsion spasm）又称特发性扭转痉挛（idiopathic torsion spasm，ITS）、扭转性肌张力障碍（torsion dystonia）、原发性肌张力障碍（primary dystonia），临床以肌张力障碍及四肢、躯干以至全身剧烈不随意扭转为特征。分为原发性及继发性，原发性多见。
症状原因：	扭转痉挛是由什么原因引起的？　　发病原因　　1.特发性扭转痉挛病因不明，多为散发，少数有家族遗传史。有许多研究表明，约85%的扭转痉挛患者存在较低外显率的常染色体显性遗传基因，少部分人有新的突变。在一般人中是否存在常染色体隐性遗传或X性连锁遗传类型尚不能肯定。在第一代遗传家族的亲属中，疾病的危险性约有20%。　　2.症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病，如感染（脑炎后），变性（肝豆状核变性，Hallervorden-Spatz病），中毒（特别是CO及左旋多巴，酚噻嗪或丁酰苯类过量），代谢障碍（基底核钙化，大脑类脂质沉积），外伤和肿瘤等。
症状检查：	扭转痉挛的检查？　　血电解质，药物，微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断及分类。　　1.CT，MRI检查，正电子发射断层扫描（PET）或单光子发射断层扫描（SPECT），对鉴别诊断有意义。　　2.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
症状鉴别：	扭转痉挛与那些症状混淆？　　热痉挛：是一种高温中暑现象。在干热环境条件下劳动，出汗过度，随汗液排出很多NaCl，发生肢体和腹壁肌肉的痉挛现象。患者体温并不升高。补充食盐水即可缓解。热痉挛通常是受热导致虚脱的第一次警告，过度劳累之后，胳膊、腿和腹部等处的肌肉都会发生这种痉挛，一般由于身体盐分缺乏而引起（因为流汗过多，特别是食盐不足时）。　　易变性痉挛：又称手足徐动症或指划运动，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。　　书写痉挛症：是由于职业因素长期从事手部精细动作，从两导致手部肌肉痉挛，出现以书写功能障碍为主的一种症状群。血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。
症状预防：	治疗<p>　　1.药物治疗 </p>　　扭转痉挛的药物治疗是对症性的，其目的是改善功能，减少异常运动，减少肌痉挛引起的疼痛。药物治疗的疗效也很难正确评价，原因如下：扭转痉挛为一种少见疾病很少有大宗治疗结果；缺乏双盲性对比分析；扭转痉挛自发性的短暂缓解影响药物疗效的评判。常用的药物包括：　　（1）左旋多巴类：对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状，通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对其他类型的扭转痉挛效果较差。　　（2）抗胆碱能药：如苯海索（安坦）、三乙芬迪（trihexiphenidyl）等。抗胆碱能药物可在左旋多巴类药物治疗无效时选用对继发性扭转痉挛有较好疗效。　　（3）GABA能药物：如氯苯丁氨酸（巴氯芬，Baclofen），可对三分之一的扭转痉挛患者有帮助5～40mg/d，分次口服。对于继发性痉挛伴有疼痛和僵直的患者可考虑采用鞘内注入Baclofen，但此法的长期疗效未得到证实。　　（4）其他药物：如中枢性肌松剂、安定类（氯硝西泮、氯羧安定）、止痛药等均可能缓解本病的某些症状，抗多巴胺能类制剂的应用存有争议，因为有可能诱发肌僵直。　　2.外科治疗　　凡年龄在7岁以上；病程超过1～1.5年；应用各种药物（包括暗示疗法）治疗无效者，又无其他严重疾病，才考虑手术。对于单侧肢体扭转，且能独立生活，还可参加劳动者，或双侧严重疾病伴有明显球麻痹，智能低下以及学龄前儿童均不宜手术。　　（1）立体定向毁损术：1955年Cooper在应用丘脑定向毁损术改善帕金森病肌张力障碍的基础上，首先应用丘脑毁损术治疗扭转痉挛，其后有使用不同靶点治疗扭转痉挛的报道，目前立体定向毁损术治疗扭转痉挛主要破坏苍白球内侧部或丘脑腹外侧核头部（Voa，Vop）或中央中核外1/3，躯干症状严重者要做双侧手术，复发者可再次定向毁损，但要扩大毁损范围。　　（2）脑深部电刺激术（DBS）：DBS可以有效地缓解肌张力障碍，改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点，对组织无永久性损害，尤其适用于脑发育尚未完全的儿童患者。刺激靶点包括Vim核、Gpi、STN、Vop等，刺激频率130～180Hz左右，可单侧手术，也可双侧同时植入电极刺激。　　（3）脊髓慢性电刺激：采用慢性脊髓刺激治疗扭转痉挛，刺激电极安装在颈段硬脊膜外腔，使用刺激频率为100～1000Hz，多数在500Hz左右、慢性刺激前均应经过1～2周试验刺激期，试验刺激有效，方可进行慢性刺激，无效者取出电极。但术后随访，治疗结果令人失望。随着DBS在临床上广泛应用，脊髓刺激治疗扭转痉挛目前已基本弃用。
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