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`*`症状介绍：	肌肉强直是一种肌肉张力过高的状态，表现为对牵拉的抵抗增强，反射亢进。常通过检查肌肉对被动动作的反应而发现。肌肉强直时，如果迅速令其进行被动动作，将受到较大阻力。肌肉强直足由卜运动神经元病变所致，常发生于上肢和下肢肌肉。长期肌肉强直会导致肌肉纤维化和挛缩。
症状原因：	肌肉的运动活动受来自运动皮层、基底节。脑干和脊髓的锥体束和锥体外束控制。来自各个神经束的神经纤维在脊髓前角汇聚并形成突触联系。通过调节牵张反射弧来共同维持节段性肌张力。这种反射弓，基本上是一个负反馈环路，在这个过程中，肌肉牵拉（刺激引起反射性收缩（抑制），从而维持肌肉的长度和张力。　　这个通道受到损伤就会导致抑制丧失。牵张反射弓被破坏。肌肉牵张不受抑制造成肌肉过度活动，失去控制，增强了反射弓的活动，最终导致强直。　　肌萎缩性《脊髓）侧索硬化症（ALS）　患有ALS时，常可引起肌肉强直、痉挛、肌束粗颤、深部腱反射（DTRs）亢进及Bakfinski\'s征阳性。　　硬膜外出血硬膜外出血时，肌肉强直是一种晚期预后不良的标志。其他表现有头部外伤后一过性意识丧失，随后是一段意识清醒期，然后意识水平迅速恶化。　　脊髓损伤肌肉强直常可由颈部及高位胸部脊髓损伤引起，特别是不完全性损伤。受累肢体先是出现弛缓性麻痹，随后变为强直性麻痹。一般地，强直和肌肉萎缩持续加重可达15个月至2年，随后逐渐恢复为肌肉弛缓。　　脑卒中　脑卒中的急性期可出现患侧强直性麻痹。相关表现因血管病变发生的部位及范围不同而变化多样。　　破伤风破伤风是一种罕见而可危及生命的疾病，可引起不同程度的强直。强直痉挛大发作（最常见的形式）的早期症状体征有下颌疼痛、颈部儡直、牙关紧闭、头痛、易激惹、烦躁不安、低热寒战、心动过速、大汗及深肌腱反射亢进。
症状检查：	如果发现肌肉强直，应询问患者该症状的发生、持续时间及进展情况。有无什么事件可诱发强直发作？患者有无发生其他肌肉改变或相关症状？病史有无提示患者发生过外伤或患有退行性或血管疾病？　　检查患者的生命体征，进行全面的神经系统检查。检查患者的反射，并评估所有肢体的运动和感觉功能。检查肌肉有无消瘦及挛缩。在检查过程中，注意如果患者全身强直及牙关紧闭并有近期皮肤刺伤或破口提示破伤风。如果怀疑患有这种少见疾病，应该检查有无呼吸抑制的体征。必要时，给予通气支持，并密切监测病人病情变化。
症状鉴别：	1. 先天性肌强直先天性肌强直为常染色体显性遗传疾病，表现为运动后肌肉松弛困难，寒冷因素虽可使症状加重，但不如先天性副肌强直明显，缺乏面、颈肌强直分布特征。貌似运动员但肌力减弱。　　2. 高钾型周期性麻痹高钾型周期性麻痹有发作性肢体肌肉发僵，力弱，可有临床或电性肌强直，但缺乏面部肌肉特征性表现。剧烈活动后休息、肌饿、服钾、寒冷、酗酒、过量碳水化合物、紧张诱发，如持续轻度运动、摄入碳水化合物可减轻或消除发作。温度依赖性不如PC显著。
症状预防：	肌强直疾病的治疗问题包括药物治疗缓解症状，避用某些药物，防止肌强直症状加重以及根据疾病类型作出不同处理。　　1.慢心律（mexiletine）50-100 mg，3次/日，副作用有头痛、焦虑、胃肠胃道反应、眩晕、运动失调、少见感觉异常、复视、精神障碍。　　2. 妥卡尼（tocainide）妥卡尼为抗心律失常药之一，200 mg，每日2-3次，副作用可见厌食、恶心、呕吐、便秘、风疹、眩晕、头痛、咳嗽、耳鸣等。妥卡尼用量及作用与慢心律类似，但有骨髓抑制的副作用，使用时应小心，严重传导阻滞者禁忌。　　3. 苯妥英钠（Phenytoin）适用长期抗肌强直治疗，对于有心肌传导异常的病人，苯妥英钠有一定作用，用量0.1-0.2 g，每日3次口服。但改善肌强直不够显著。长期服用有齿龈增生、眼球震颤、粒细胞减少等副作用。　　4. 醋氮酰胺（acetazolamide）上述药物无效时可选用醋氮酰胺，剂量250-750mg/d，分次服用，部分病人疗效显著，偶有不适、力弱。　　5. 先天性肌强直者保暖可使肌强直减轻。　　妥卡尼及慢心律对先天性肌强直最有效。上述药物的作用机制不明，一般认为奎宁、苯妥英钠对调节钠通道，降低细胞膜的兴奋性升高，以及提高有效钠通道的数量，对细胞膜有稳定作用。
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