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症状介绍:
毛囊周角化病(perifollicular keratosis)是属于肢端角化皮肤异色症的一种独立疾病,因损害呈苔藓样,故称毛发苔藓(lichen pilaris)。毛囊周角化病是一种毛囊性角化性皮肤病,可能为肠染色体显性遗传,一般毋须治疗可以口服维生素A,肢端角化性皮肤异色症(acrokeratotic poikiloderma)临床表现为肢端皮肤角化,呈圆石子样外观,可扩展到手足背,伴皮肤异色症,尤其多见于曝光部位,亦可有水疱及苔藓样角化。
症状原因:
遗传因素(78%): 病因不明可有家族史多数认为本病属遗传性皮肤病,可能为常染色体隐性遗传。有人认为可能与糖尿病和慢性肾功能不全或与感染因素有关还有认为与维生素A代谢异常有关。 发病机制 发病机制还不确切,可能为常染色体显性遗传。
症状检查:
组织病理显示表皮角化过度,毛囊口扩张,嵌有角质栓。 本病病理变化并不限于毛囊,无毛部位如掌跖与口腔黏膜也被波及,故而本病并非只是毛囊的疾病。口腔黏膜损害的组织象与皮损类似,也有陷窝及角化不良,但一般无典型的圆体形成。圆体见于粒层或角层,其中央为固缩的胞核或角化不良物质(大而圆,呈均匀嗜碱性),周围绕以透亮的晕,晕四周可见嗜碱性角化不良物质如同外壳。 谷粒见于角层与陷窝,胞浆极少,外形不清晰,核固缩伸长而常被染成嗜碱性。陷窝是小的裂隙样表皮内水疱,通常位于基层上方,其中棘刺松解细胞过早地发生部分角化。
症状鉴别:
根据临床表现组织病理易于诊断。 1.维生素A缺乏症 :四肢伸侧角化性丘疹似蟾皮或鸡皮样,皮疹稍大。同时伴夜盲、眼干、角膜软化等。 2.小棘苔藓: 毛囊性丘疹,顶端有一丝状小棘,拔除小棘可见一凹陷性小窝。丘疹互不融合,群聚成片。一般毋须治疗可以口服维生素A。肢端角化性皮肤异色症(acrokeratotic poikiloderma)临床表现为肢端皮肤角化,呈圆石子样外观,可扩展到手足背。伴皮肤异色症,尤其多见于曝光部位,亦可有水疱及苔藓样角化。
症状预防:
(一)治疗 1.一般毋须治疗:外涂10%尿素霜或0.05%维生素A酸软膏可减轻症状。口服维生素A或维生素E。近年来发现α-羟酸霜剂治疗效果较好。 2.中医疗法:对脾虚蕴湿者,法宜健脾除湿润肤,方用除湿胃苓汤加减。血虚风燥者,法宜养血疏风润燥,方用养血润肤饮加减,亦可用四物汤、温经薏仁汤加减或除湿丸,润肤丸及何首乌片等。 (二)预后 冬季病情稍重,夏季病情减轻,冬季常伴有皮肤瘙痒症。
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