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`*`症状介绍：	为一系列与家族遗传有关的原发性进行性角膜病变的总称。该病多数为常染色体显性遗性；原发于角膜，很少伴随其他眼部病变或全身病变；起病大多在20岁以前；多侵犯角膜中央，双眼对称；病程缓慢，病变区多无新生血管生长；开始只侵犯角膜的某一层；晚期可波及邻近层次，甚至影响全层角膜；药物治疗无效。影响视力者可行角膜移植手术治疗。
症状原因：	一、发病原因　　本病为外显率很强的常染色体显性遗传病。其确切病因尚不详，多认为是Bowman层原发性变性引起的结果。　　二、发病机制　　有人认为原发改变在基底层上皮细胞，它们不能维持Bowman膜的完整性而且产生与变性反应有关的弯曲纤丝。
症状检查：	病理学检查　　（1）光镜检查：主要病理改变为角膜上皮水肿、退变及结构破坏。晚期病例的角膜上皮细胞层厚薄不一，上皮细胞有退行性改变，细胞间与细胞内有水肿，角膜结构破坏。上皮下Bowman膜缺失或变薄，被纤维细胞结缔组织膜及嗜伊红颗粒所代替，并突出到上皮细胞之间及浅层基质板层内。这些物质PAS染色阴性，多糖类及淀粉染色亦为阴性。上皮细胞基底膜或为正常厚度，或局灶性缺失。此纤维细胞结缔组织有时位于上皮细胞层与Bowman层之间，使上皮细胞层的后面呈锯齿状。一般无炎症，但当上皮糜烂及有灶性成纤维细胞时则偶有慢性炎症细胞。　　（2）电镜检查：显示此纤维细胞结缔组织的超微结构是由一些特殊的纤丝插进正常胶原纤维中，形成一些不规则的致密的颗粒性嗜伊红胶原组织块。有人认为此类物质可能代表Bowman膜及浅层基质板层的分解产物；有人认为系浅层角膜成纤维细胞在年轻时受累，致使它们产生直径异常的胶原单位原纤维（tropocollagen）。这些特殊的纤丝直径为8～10nm，短而卷曲，中间粗两端变细。上皮细胞内胞质空泡化，线粒体肿胀，胞核皱缩。在严重病变区无半桥粒。深层基质纤维及细胞、Descemet膜及内皮细胞正常。
症状鉴别：	诊断依据　　1.家族遗传史。　　2.不同程度的角膜上皮大泡，基质层混浊和内皮丧失。　　3.双眼对称发病，无新生血管侵入。
症状预防：	治疗原则　　1.早期对症治疗。　　2.晚期严重影响视力者行角膜移植手术。　　用药原则　　1.轻症可对症治疗，一般用高渗剂点眼或戴软性角膜接触镜，并用抗菌素眼药预防感染。　　2.手术患者加全身用药并辅以支持治疗。
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