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      1、慢性非特异性感染:认为此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时,肠内细菌从门静脉侵入胆道系统,形成慢性炎症,胆管壁纤维组织增生,使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时,取门静脉血培养到细菌生长;向动物门静脉注入细菌,发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系,不论是否伴发溃疡性结肠炎,都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。

       2、自身免疫性疾病:此病除常伴有溃疡性结肠炎外,有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎(Riedls甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。病人血清中的免疫复合物常高于正常人,这些物质沉淀于组织时,可引起局部炎症。Badenheimer测定原发性硬化性胆管炎病人血清中的免疫复合物,不论是否伴发溃疡性结肠炎,他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组。伴有溃疡性结肠炎的病人,血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性,支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法。但应用激素或免疫抑制药治疗,虽能改善症状,却没有改善胆管的病理变化,也不能改变病人的病程。所以,原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。

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