腹痛、恶心、呕吐等症状需与胰腺炎及消化不良疾病鉴别，一旦出现伴有休克的急腹症则需考虑本病及与其他内脏动脉瘤相鉴别。CTA和动脉造影有助于鉴别诊断。主要应与淋巴瘤相鉴别。前者多数有肿瘤病史，而后者则表现为持续高热、全身淋巴结肿大、骨髓象与血象异常。对于脾脏内囊性转移灶则需与脾脏的良性囊肿鉴别。囊性转移灶的壁往往增厚，可以有附壁结节形成，“牛眼”征或“靶心”征为典型表现。而脾脏良性囊肿壁菲薄且光整，CT值为水样密度。脾脏内单个转移结节则须与血管瘤、错构瘤及其他良性病变相鉴别，仅从形态上很难区分，但如果病人以前有肿瘤病史，则应考虑转移可能，短期随访观察也是有益的。
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