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    中医诊断:

        1.邪毒炽盛

  主证:起病急骤,面色苍白,壮热不退,皮肤大片瘀斑瘀点,斑色红紫,鼻衄齿衄,烦躁口渴,便干尿黄,头晕乏力,舌红苔黄,脉细数。

  分析:本证多系感受邪毒所致。邪毒入里,化热动血,故见皮肤瘀斑及衄血。邪毒炽盛耗气伤血,故见贫血证候。热毒充斥,津液耗损,故见壮热烦渴,便干尿黄。

  2.肝肾阴虚

  主证:面色苍白,唇甲色淡,指甲枯脆,肌肤不泽,时有鼻衄齿衄,低热盗汗,手足心赏,心烦口渴,两目干涩,眩晕乏力,便干尿黄,舌红少苔,脉细数。

  分析:本证多系邪热久羁,伤及津血所致。津血不足,肌肤及爪甲失养,故见面白甲枯阴虚则生内热,故见低热盗汗。虚热上扰,则出现鼻衄齿衄,目干眩晕。

  3.心牌两虚

  主证:面色无华,口唇色淡,爪甲不泽,心悸气短,头晕目眩,体倦乏力,食少纳呆,大便稀溏,舌淡苔白,脉细无力。

  分析:本证多系心脾不足,气血两虚所致。心主血,脾统血,心脾不足则面白唇淡。血不养心则心悸。脾虚纳化失常,故见食少便溏。舌淡,脉细均为气血不足之象。

  4.脾肾阳虚

  主证:起病缓慢,面色及唇甲苍白,精神不振,畏寒肢冷,体倦乏力,食少便溏,少气懒言,舌淡苔白,脉沉细。

  分析:本证多系脾肾素虚或久病伤及牌肾之阳所致。脾肾不足,气血失养,故见面色苍白。脾肾不足,不能温养脏腑,故见畏寒肢冷。舌淡,脉沉细均为虚象。

      西医诊断:

    

  一、诊断标准

  1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

  2.一般无脾肿大。

  3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多,有条件者应作骨髓活检等检查)。

  4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

  5.一般抗贫血药物治疗无效。

  二、分型标准

  (一)急性再生障碍性贫血 (AAA)

  亦称重型再生障碍性贫血Ⅰ型 (SAA-Ⅰ)。

  1.临床:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染、内脏出血。

  2.血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下三项中之二项:①网织红细胞<1%,绝对值<0.O15×10(12)/L;②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×10(9)/L;③血小板<20×10(9)/L。

  3.骨髓象:①多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多;②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

  (二)慢性再生障碍性贫血 (CAA)

  1.临床:发病慢,贫血、出血、感染较轻。

  2.血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再生障碍性贫血为高。

  3.骨髓象:①三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生良好红系中常有晚幼红(炭核)比例增多;巨核细胞明显减少;②骨髓小粒、脂肪细胞及非造血细胞增加。

  4.病程中如病情恶化,临床血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再生障碍性贫血Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。

        血清铁明显增高,血清未饱和铁结合力降低,血浆铁消失时间延长,红细胞铁利用率降低,红细胞内胆碱脂酶活力正常,而阵发性睡眠性血红蛋白尿者则显著减低,抗碱血红蛋白(HbF)约2/3患者轻至中度增高;细胞遗传学方面,多数患者骨髓细胞无染色体异常,Fanconi贫血时,染色体断裂与裂隙常增多;骨髓闪烁照相,可见造血骨髓减少。

       1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 与阵发性睡眠性血红蛋白尿症不发作型鉴别较困难。但本病出血、感染均较少、较轻,网织红细胞绝对值大于正常,骨髓多增生活跃,幼红细胞增生较明显,含铁血黄素尿试验(Ruos)可阳性,酸化血清溶血试验(Ham)和蛇毒试验(CoF)多阳性,红细胞微量补体敏感试验(mCLST),CD55、CD59等可检出PNH红细胞,N-ALP减少,血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

  2.骨髓增生异常综合征(MDS) 与MDS中的难治性贫血(RA)鉴别较困难。但本病以病态造血为特征,外周血常显示红细胞大小不均,易见巨大红细胞及有核红细胞、单核细胞增多,可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃,有二系或三系病态造血,巨幼样及多核红细胞较常见,中幼粒增多,核浆发育不平衡,可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少,淋巴样小巨核多见,组化显示有核红细胞糖原(PAS)阳性,环状铁粒幼细胞增多,小巨核酶标阳性。进一步可依据骨髓活检,白血病祖细胞培养(CFU- L)、染色体、癌基因等检查加以鉴别。

  3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起,儿童与营养不良有关 起病多伴高热,贫血重,进展快,多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别:①贫血重,网织红细胞可为0,伴粒细胞减少,但血小板减少多不明显,出血较轻;② 骨髓增生多活跃,二系或三系减少,但以红系减少为著,片尾可见巨大原始红细胞;③病情有自限性,不需特殊治疗,2~6周可恢复;④血清铜显著增高,红细胞铜减低。

  4.骨髓纤维化(MF) 慢性病例常有脾大,外周血可见幼稚粒细胞和有核红细胞,骨髓穿刺多次干抽,骨髓活检显示胶原纤维和(或)网状纤维明显增生。

  5.急性白血病(AL) 特别是低增生性AL可呈慢性过程,肝、脾、淋巴结肿大,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低,易与再障混淆。应仔细观察血象及多部位骨髓象,可发现原始粒、单、或原始淋巴细胞明显增多。骨髓活检也有助于明确诊断。

  6.恶性组织细胞病(MH) 常伴有非感染性高热,进行性衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、出血较重,外周血全血细胞明显减少,可见异常组织细胞。多部位骨髓检查可找到异常组织细胞,常有吞噬现象。

  7.纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。

  8.其他 需除外的疾病有:纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾功能亢进等。

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