需与下列疾病相鉴别：颅咽管瘤，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤，是最常见的先天性肿瘤，约占60%，占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤，可见任何年龄，以儿童及青年多见，男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选，年龄越小，越易全切，并发症越少，故早诊早治是关键。
鞍上生殖细胞瘤以儿童多见，临床表现取决于肿瘤所在的部位，常见松果体区症状，颅内压增高、局部症状和性发育异常，肿瘤如在鞍区可出现尿崩等症状
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