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编辑内容 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson 病。本病由于体内铜代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数的患者发病在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大多预后不良。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道，故又称Wilson 病。本病由于体内铜代谢障碍，导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环，同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年，约有半数的患者发病在20～30岁。因常伴发精神症状，易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展，大多预后不良。
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