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  皮损限于躯体一侧,呈线状排列,尤以肛门,外阴,腋窝,手足为明显,掌跖也见皮损,损害为境界清楚红斑,成群水疱,结痂和糜烂,躯干部皮损融合成斑块状,损害自然消退,留有轻度疣状改变及色素变化,以后又可在原处反复发作,自觉瘙痒及烧灼感,紫外线照射,机械性损伤,感染等可诱发皮损加剧,家族中3代人均有患此病者。

  本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。


 


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