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  多数于出生后6个月内出现紫绀,严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重,和动脉导管闭合而渐出现紫绀,活动后气喘,乏力,喜蹲踞位,后者可使体循环阻力增加,而减少右至左分流和回心血量,使症状稍缓解,紫绀严重者,可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐,意识障碍,甚至死亡,其原因可能由于内源性儿茶酚胺水平一时性增高,右心室漏斗部肌肉痉挛,肺动脉血流进一步减少,使右到左分流突然增加所致。

  少数病例可有鼻衄,咯血,栓塞及脑出血

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