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  (一)治疗

  由于NB预后差异大,部分病人如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组,因此应根据病人的预后因素,如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期病人无N-myc扩增及1p缺失,可仅做手术,手术后随访。而大年龄、晚期,伴有N-myc扩增,1p缺失者,需接受强化疗和手术,直至骨髓移植。

  手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段,根据其临床预后因素采用不同强度的治疗方案。一般对局限性肿瘤主张先手术切除,再化疗。而对估计手术不能切除者采用先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略。对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素(多柔比星)、异环酰胺等,各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗,但预后改善仍未令人满意。

  美国CCSG协作组报道晚期NB在接受自身骨髓移植后4年无进展性疾病生存率为38%,各项处理方案结果未显示有差别。对Ⅳ期具有其他预后不良因素者(如N-myc扩增,年龄>2岁,诱导治疗未获缓解者),自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异。自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快,并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。

  NB对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高,因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗,但其有效性不明确。全身照光并不改善预后,对晚期疼痛病人,照光可缓解疼痛。

  美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行13-顺维A酸治疗研究,一组病人接受160mg/(m2·d),每月用2周,共3~6个月,另一组病人停化疗后不用药。结果为接受维A酸组3年EFS为47%,未接受组为25%,P=0.013。在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中维A酸作用更为明显,分别为40%对22%,和77%对49%。常用参考化疗方案见表1,一般21~28天为一疗程。

  (二)预后

  与以下因素有关:

  1.分期及年龄 为最重要的预后因素,Ⅰ、Ⅱ期,Ⅵs期预后明显优于Ⅲ、Ⅳ期。<1>2岁者。晚期大年龄患儿的长期无病生存率仅为5%~30%。

  2.生物学特征 在NB中常见有N-myc扩增,N-myc对细胞分裂有正向调节作用,维A酸(RA)对N-myc表达有负向调节作用以致NB细胞停止增殖并分化,N- myc扩增>10倍为预后不良因素。1p36.3缺失是易复发的因素,1p可能有肿瘤抑制因子,即使无N-myc扩增,1p36.3缺失仍有意义。 17q获得(gain)时预后差。NB表达酪胺酸激酶(Trk)家族受体激酶的研究进展较快,预后良好型表达TrkA、C;而预后不良型、N-myc扩增型表达TrkB。CD44是一种黏附分子,在NB中CD44的表达与NB进展之间的关系恰与其他肿瘤相反,CD44阳性无病生存率显著高于CD44阴性组,CD44的表达与N-myc倍增呈负相关。

  3.病理型别 Shimada分类中UFH预后差。


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