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　　(一)病因：结节病的病因尚未明了，可能与下列多种因素有关：[7][1][7]

　　1、遗传因素：

　　结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认，白细胞组织相容性抗原(HLA)中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的发病密切相关。美国Teistein报道，美国结节病病人中约10%有家族遗传史。而且单卵双胎患结节病的几率较双卵双胎高得多。

　　2、环境与职业因素：

　　日本报道，寒冷的北海道结节病的发病率高。美国东南部地区结节病的发病率高。有人报告，结节病易于在冬-春季节发病。金属铝、锆、铍，滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。

　　3、感染因素：

　　某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌(Propionibacterium acnes)、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。但本病对激素治疗反应良好，说明感染在结节病的发病中并非持续存在，否则会造成感染的扩散。因此，目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果关系。

　　4、免疫学因素：

　　Th1/Th2失衡可能与结节病的发病有关。在大多数病例，病变局部的辅助T细胞以Th1(CD4+)细胞为主;只有极少数病例以Th2(CD8+)细胞为主。有人认为，T淋巴细胞受体(TCR)的质或量的异常与结节病的发生有关。

　　(二)发病机理：

　　1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节：

　　1) 暴露于未知抗原。

　　2) 针对未知抗原的细胞免疫反应：包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。

　　3) 免疫效应细胞聚集：这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布;另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细胞因子，从而促发更多的非特异性炎症反应。

　　2、结节病肉芽肿形成过程：多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。

　　1) 某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介素I，当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白细胞介素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子，引起巨噬细胞在病灶部位聚集。

　　2) 继之，增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白，刺激纤维母细胞增生，使肉芽肿病变纤维化。