应该与Q-T间期缩短或正常相鉴别，T波基底部较狭窄，如高血钾心电图。
依靠临床表现，有QT间期延长和室性心律失常者应考虑本病。其次，应分析其起病原因，获得性者在临床上根据服药史及血电解质测定多数可以找到原因。有家族史，QT间期延长并有昏厥史者不难诊断为原发性，根据有否耳聋又不难区分其为贾-兰或瓦-罗综合征。在发作前后注意其过程，区别其属于肾上腺素能依赖，还是心跳暂停依赖，以利于治疗。
Q-T间期延长综合征的心电图特征
Q-T间期延长、T波宽大，可有切迹、双相或倒置。同一患者在不同时间Q-T间期和T波形态可有变化。u波常较大。Q-T间期有随年龄增长而短缩的趋向，昏厥发作时心电图呈室上性心动过速，多数为尖端扭转型，也可有心室颤动或心室停搏。发作前后可有T波电压交替，频发室性过早搏动。但也有在发作时仅有胸痛及ST-T变化而无昏厥及室性心律失常者。
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