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       由本病诱发的进行性严重脊柱后侧凸畸形可导致功能残疾和慢性限制性肺部疾病;心肌病有时只能由超声心动图检出,可导致充血性心力衰竭,是主要的死亡原因。

       其他包括视神经萎缩、眼球震颤(多为水平性)、感觉异常、震颤、听力丧失、眩晕、痉挛、下肢疼痛和糖尿病等。本病多从儿童或少年期起病,逐渐从下肢向上肢发展的进行性共济失调,明显的深感觉障碍,如下肢振动觉、位置觉消失,腱反射消失等。如有构音障碍、脊柱侧凸、弓形足、心肌病、MRI显示脊髓萎缩和FRDA基因GAA异常扩增可确诊。

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