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  正常情况下,肺动脉瓣下圆锥发育,肺动脉位于左前上方。主动脉瓣下圆锥萎缩,主动脉位于右后下方。大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收,主动脉位于左前上方,肺动脉瓣下圆锥萎缩,肺动脉位于作后下方。这因使肺动脉向后连接左心室,主动脉向前连接右心室,主动脉瓣下因有圆锥存在,与三尖瓣间呈肌性连接,肺动脉瓣下无圆锥结构存在,与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有:房间隔缺损或卵圆孔未闭,室间隔缺损,动脉导管未闭,肺动脉狭窄等。

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