肿瘤组织为成熟的脂肪组织构成，通常起源于心外膜或心包的脂肪，外包以纤维及少许心肌组织，并含有周围结缔组织成分，瘤体大小不一，对心脏的影响亦存在差异。一般瘤体较小，病人很少出现症状。瘤体较大压迫心脏，产生相应的症状。但心肌内的脂肪瘤通常较小且有完整的包膜，偶尔也有生长于二尖瓣或三尖瓣上。显微镜下由成熟的脂肪细胞组成。
脂肪瘤均有完整的包膜，瘤体主要由成熟脂肪组织构成，发生在心肌内者体积均小，边界不规则，但具有明显的包膜;发生在心包膜和心包腔者均呈结节状，直径可达10cm或更大，切面与成熟脂肪或机体其他部位的脂肪瘤相同。镜下瘤体主要由成熟脂肪小叶组成，其间具有不同量的纤维组织、黏液组织和血管，这些结构与发生于软组织中的脂肪瘤者相同，偶尔也可见到少量胚性脂肪细胞。当肿瘤发生在心肌内时，也可见到不同数量的心肌细胞陷入瘤体内，不应误诊为心脏横纹肌瘤，也见不到“蜘蛛细胞”。有的病例肿瘤可呈多发性并伴有结节性硬化症，或心脏和内脏同时出现脂肪瘤并也伴有结节性硬化症的表现。
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