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  (一)发病原因外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

  (二)发病机制恶性淋巴瘤的瘤细胞,包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变。瘤细胞呈散在或密集分布,并有核分裂象。肿瘤与周围组织分界不清。

  1.组织学分类 依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport分类(1966)、Lukes and Collins分类(1975)、国际NHL工作分类(1981)、美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989),但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型,同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型,所以在1995年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统-“修订的欧美淋巴瘤的分类”(Revised European-American Lymphoma REAL)。

  2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性。T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。CD30是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

  3.外阴恶性淋巴瘤的类型 Kaplan等总结的16例患者中有5例为网状细胞肉瘤,1例为淋巴肉瘤,如按NHL工作分类标准其中有8例为弥漫性大细胞型。Macleod等报道的14例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13例为NHL,10例(77%)为弥漫性大细胞型,小细胞型1例,弥漫大小细胞混合型为2例。其中有6例进行了免疫分型,4例为B细胞型。Vang等将患者按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准重新分类,发现10例原发性外阴NHL中有7例为弥漫性大细胞型,另外,弥漫混合型、外周T细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1例。其中8例进行了免疫分型,B细胞型为6例;8例继发性外阴NHL中4例(50%)为弥漫性大细胞型,外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1例。在9例无期别资料的患者中有5例为弥漫性大细胞型,还有伯基特淋巴瘤、血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。

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