(一)发病原因外阴平滑肌瘤是来自于外阴勃起组织平滑肌或圆韧带平滑肌。
(二)发病机制肿瘤大小不一，文献报道平滑肌瘤，直径为1～11cm，质地坚硬，有包膜。质地决定于纤维组织的多少及有无变性。一般为单个性，位于阴唇或阴唇系带的皮下，基底广而无蒂，可活动。肿瘤大小不一，切面为实质性肿瘤。镜下见梭形平滑肌细胞呈纵横交错、平行或漩涡状排列。核大小形态基本一致,核周围有晕状空隙肌束之间有纤维间质。细胞质呈伊红梭长形，两端钝圆呈哑铃状，肌纤维束排列紧密，呈灰白色带有光泽。偶尔可见局灶性的出血坏死。在妊娠期，外阴的平滑肌瘤特别容易发生黏液样变性。
病理学可将其分为细胞丰富性、上皮样、神经鞘瘤样和合体细胞性等类型，其中上皮样型平滑肌瘤具有侵袭性和易复发特点。常伴退行性变。
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