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       (一)发病原因

  病因不明,有时与巨结肠,耳硬化症和颅咽管瘤伴发,提示与神经营养有关,有家族性,故目前认为本病和染色体的隐形遗传有密不可分的关系。

  (二)发病机制

  发病机制还不清楚。组织病理检查可见到结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。

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