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  (一)发病原因

  本病征病因有多种认识,至今尚无结论。

  (二)发病机制

  1.发病机制 一般认为发病有以下几种学说:

  (1)有害因子:可能系胎儿在宫内,特别是在妊娠2个月内胚胎受到外界有害因子的作用,使展神经、面神经、舌咽神经、舌下神经核发育不良,内侧纵束也可能有缺陷。

  (2)中胚叶学说:另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷、血管瘤、乳房缺如等畸形,故又提出中胚叶学说,认为肌肉是原发性损害,先天畸形发生在胚胎期神经支配完成之前。

  2.病理变化和分类 Huebner最先从神经病理检查中证明本病系中枢神经系统发育异常,另有文献报道证明脑神经核有发育不良。

  Towfighi等(1979)将本病征分为4组:①脑神经核发育不良或萎缩;②原发性周围神经损害;③脑干神经核的坏死灶;④肌病的。

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