(一)发病原因
胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开。导致尿道与直肠或会阴相通。可分为以下3型。
1.尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁 直肠末端变细，通向后尿道。有的与前列腺部尿道相通(图1A)，有的与膜部尿道相通(图1B)。无肛门，胎粪由尿道排出，同时可并发先天性尿道狭窄，这是临床上最常见的一种类型。
2.“H”形尿道直肠瘘 肛门直肠正常，后尿道与直肠之间有瘘管存在，呈“H”状(图1C)。
3.后尿道会阴部瘘 瘘管起于后尿道，与会阴部皮肤相通(图1D)。
(二)发病机制
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