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  1、远端型肌营养不良:四肢远端逐渐向上发展的肌无力,肌萎缩,该病成年起病,肌源性损害肌电图,运动NCV正常等可以鉴别。

  2、慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) :该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病,但感觉功能不受累,EMG显示为前角损害。

  3、遗传性共济失调伴肌萎缩:又称Roussy-Lévy综合征,儿童期起病,缓慢进展,表现腓骨肌萎缩,弓形足,脊柱侧凸,四肢腱反射减弱或消失,运动NCV减慢,但有站立不稳,步态蹒跚,手震颤等共济失调表现。

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