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  小儿室间隔完整型肺动脉闭锁 

  需与下列先天性心脏病相鉴别:


  1.单纯肺动脉瓣狭窄 此病患儿肺动脉瓣区可触及收缩期震颤,并可闻及响亮而粗糙的喷射性收缩期杂音,以胸骨左缘第二肋间最为明显,第2心音减弱或消失,胸片示肺野清晰,肺动脉阴影向外显著突出,右心导管检查,右室压力显著增高,肺动脉与右室间有1.3kPa(10mmHg)以上的压力阶差,超声心动图和右室造影可见主肺动脉有狭窄后扩张,

  2.三尖瓣下移 极易与肺动脉闭锁伴完整室间隔相混淆,右室造影是极其重要的,它可显示移位的篷帆样的前瓣叶处于右室腔内,在心脏的下缘近侧呈现一切迹,代表真正瓣环的位置;又可看到在真的三尖瓣环的左侧以外有第二个切迹,这表示向下移动的三尖瓣的附着处,

  3.肺动脉狭窄合并房间隔缺损(法洛三联症) 患者出现发绀一般较肺动脉闭锁伴完整室间隔患者为迟,胸片示肺动脉段突出,主动脉结较小,右室造影示肺动脉瓣狭窄,右心导管测右室与肺动脉间收缩期压力阶差在1.3kPa(10mmHg)以上,房水平有左向右或右向左的分流存在,另外,房间隔缺损,Eisenmenger综合征,法洛四联症等,可根据病史,体征,超声心动图,右心导管及造影较易鉴别。

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