本病需与下面的几个疾病进行鉴别诊断：
1，孤立性骨囊肿：多见于四肢长骨，常为中心型，呈对称性轻度膨胀的骨坏死，周围为致密硬化带，囊壁外缘光滑整齐，内缘则不光整，随骨骼生长逐渐移向骨干，常因病理骨折而发现。
2，巨细胞瘤：发病年龄较大，病变多位于长骨端的关节下方，关节面常为肿瘤的部分轮廓，由于肿瘤纵行，横行生长差不多，故肿瘤多呈球形，瘤内有皂泡状阴影，骨化及反应性骨硬化现象少见，而动脉瘤样骨囊肿发病较轻，病变多位于干骺端，很少侵犯骨骺，常有不同程度的骨硬化现象。
3，非骨化性纤维瘤：常侵犯骨皮质，沿骨干蔓延，呈分叶状，边缘有硬化现象，有时边缘不完整，甚至有骨皮质断裂。
4，软骨粘液样纤维瘤：多见于青少年，偏心生长，分叶状，并呈分房样，突入软组织时多无包壳，破坏区内有斑点状及斑片状钙化。
偶有因疼痛剧烈，且在X线表现其部分骨壳被破坏消失而穿破骨皮质时，不可误为恶性骨肿瘤，动脉瘤样骨囊肿的诊断有时很困难，有很多病例术前不能确诊。
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