组织学上容易与本瘤混淆的有颗粒细胞瘤、转移性小细胞癌及恶性淋巴瘤。1.颗粒细胞瘤 瘤细胞较本瘤大，有核沟，有明显的纤维瘤样及卵泡膜瘤样成分。在Aguirre对颗粒细胞瘤和本瘤的免疫组化染色对比中，EMA前者全为阴性，后者阳性率为1/3;vementin前者全为阳性，后者阳性率为1/2。本瘤超微结构中独特的RER大囊，亦有助于二者的鉴别。由于卵巢小细胞癌与颗粒细胞瘤在病理的鉴别诊断上有一定难度，下列临床及病理的鉴别诊断要点。
2.转移性小细胞癌 宫颈、子宫内膜小细胞癌的组织学同肺小细胞癌(燕麦细胞癌)。光镜下细胞浆内存在嗜银颗粒，电镜下超微结构中存在胞质突起、带膜的致密颗粒(神经内分泌颗粒)，被称为神经内分泌肿瘤(APUD)肿瘤)(Ibrahim，1984;Kunlar，1984;Young，1985;Gersell，1988)。而在原发性卵巢小细胞癌，除在个别肿瘤中有少量致密颗粒外，未发现有神经内分泌肿瘤的特征。
3.恶性淋巴瘤 淋巴细胞标记的特异性抗体免疫组化染色及电镜观察。均不同于本瘤。
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