本病应与各种X型组织细胞增生症及非X型组织细胞增生症、朗格汉斯细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、进行性结节性组织细胞瘤等进行鉴别。重点与朗格汉斯细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、进行性结节性组织细胞瘤等进行鉴别，这三类疾病具有如下特点：
1.朗格汉斯细胞增生症：通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大多表现为良性和迁延的病程。组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征。
2.幼年黄色肉芽肿：本病发生于婴儿和儿童，皮肤和眼是好发部位，很少侵犯内脏。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，皮肤病变常为圆形高起，橘黄色、褐色或红蓝色结节。
3.进行性结节性组织细胞瘤：是一种血脂蛋白正常的组织细胞性疾病。以侵犯皮肤和粘膜，进行性发展为特征，也可累及脾脏。
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