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  因本病极为罕见,且无特异性的临床表现和诊断方法,临床上常被医生忽视,容易误诊为肝癌、肝囊肿、肝脓肿、肝血管瘤等。无肝炎、肝硬化病史,肝功正常,甲胎蛋白阴性,即使肝肿块巨大,但无黄疸、腹水、脾大等特点,有助于与肝癌相鉴别。巨大原发性肝脂肪肉瘤,常合并中心组织坏死、液化,形成囊腔,酷似肝囊肿,但病人多伴有发热,体重减轻,且B超可见囊内回声强弱不等,囊壁厚薄不均。术中常规行冰冻病理检查,可明确病变性质,以免误诊、误治。

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