对于软骨黏液样纤维瘤的鉴别诊断，应从临床、X线表现及病理结构三方面进行。应与下列良性骨肿瘤鉴别：
1.非骨化性纤维瘤 位于骨干、偏心性，周围硬化明显，皮质骨膨胀较轻。
2.良性软骨母细胞瘤 好发于青少年，位于骨骺，呈偏心性，透光度较低，病损内可见钙化点，无硬化边缘。
3.骨巨细胞瘤 好发于20～40岁，位于长骨端大多在骨骺，横向扩展，皮质膨胀明显，常无硬化周边。
4.骨囊肿 好发于儿童及青少年，病变开始多位于干骺端，随年龄增长向骨干发展，膨胀性生长，透明度高，硬化边缘清晰。
在病理结构方面易与软骨肉瘤及带有侵袭性的内生软骨瘤混淆应注意鉴别。肿瘤内有软骨特性，应密切结合临床、X线表现进行诊断。
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