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       1、青少年患者,有头痛、癫痫和蛛网腔下腔出血史。

       2、临床表现有急性颅内自发出血、或癫痫发作、或明显局源体征者。

  3、头部CT:平扫病变常为低密度、周围亦有低密度,若脑内出血可见高密度,增强后血管区呈高密度,有时可见供血动脉和引流静脉。

  4、头部MRI:优于CT,不仅能显示畸形血管及其周围脑组织,还可区别出血与钙化。MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率。

  5.脑血管造影:最可靠、最重要的诊断方法,动脉期可见血管团、供血动脉及早期显现的引流静脉。

  治疗原则:

  1、手术治疗。

  2、血管内介入治疗。

  3、立体定向放射治疗(γ-刀,X-刀)。

  4、自发出血的治疗。

  5、对症治疗。

  用药原则:

  1、自发出血者立即使用6-氨基己酸等止血药,降颅压以20%甘露醇或速尿为主,必要时使用人血白蛋白。

  2、癫痫:一项长期的系统的治疗,根据癫痫类型,分别选用:苯妥英钠,丙戊酸钠,卡马西平等,必要时用巴比妥类药物。

  3、对症及支持治疗。

  辅助检查:

  1、头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽,提示畸形血管可能。

  2、头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

  3、头部磁共振:优于CT,不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系,还可区别出血与钙化。

  4、脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法,并能行血管内介入治疗。


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