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原发性胃肠道淋巴瘤(primary malignal lymphoma of esophagus)属于淋巴结外淋巴瘤，较为少见，在全部胃肠道恶性肿瘤中的发病率不到4%。淋巴结外淋巴瘤在恶性淋巴瘤中的比例为24%～25%，其中15%见于扁桃体或发生于咽淋巴环(由咽扁桃体、咽鼓管扁桃体、舌扁桃体和腭扁桃体共同围成的Waldeyer环)。胃肠道的淋巴组织 (lymphoid tissue)存在于基底膜和黏膜下层，其含量随不同的解剖部位而定。淋巴瘤播散时胃肠道受累的病例在临床上多见，但胃肠道本身的原发性淋巴瘤并不多。淋巴结外淋巴瘤的组织学分级多数都比较高，组织学分级较低的病例约有17%。因此，在合理治疗后大部分病人的预后较为满意。胃肠道原发性淋巴瘤以胃和小肠为多见，分别占病例总数的30%～40%，这可能与胃和小肠远端的淋巴组织丰富有关;其次为回盲部和大肠，各占5%～10%。直肠和食管的原发性恶性淋巴瘤罕见。
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