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  先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻,是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因,病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见,占85%~90%,发病率女性高于男性,先天性胆道闭锁病因尚未完全了解,主要有两种学说,一是先天性发育畸形学说,另一个是病毒感染学说。胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁,仅椎少数量狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸,可致肝细胞损害,肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色,肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化,晚期为不可逆性改变。按闭锁部位可分为三型:

  ①肝内型:占大多数,可为肝内大胆管,或肝内小胆管,或全部胆管闭锁;

  ②肝外型:可发生在肝外胆管任何部位,但肝内胆管正常;

  ③混合型:肝内外胆管全部闭锁。

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