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  大部分患者是40岁以上的男性,肌无力症状可较癌肿先出现,表现四肢近端及躯干无力,下肢症状重于上肢,短暂用力收缩后肌力反而增强,而持续收缩后肌力明显减弱,呈病态疲劳。一般不累及眼肌与延髓支配的肌肉,近年来报道延髓症状较前有增多,但其发生率远低于重症肌无力。呼吸肌力弱需人工呼吸不常见。腱反射特别是下肢反射经常减弱或消失,但运动后腱反射可恢复。少数患者可有肢体感觉异常和疼痛。可出现自主神经功能异常,表现为口干、阳痿等。在一些患者中可以见到LEMS与亚急性小脑变性和脑脊髓炎伴随发展。

  (1) 多于50-70岁发病,男女之比5:1。通常亚急性起病,病程进展可不同,通常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布于MG不同,以四肢骨骼肌为主,躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤其明显,症状下肢重于上肢,近端重于远端,表现鸭步或摇摆步态。常合并四肢腱反射减弱或消失,腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短暂恢复,合并癌性多发性神经病(carcinomatious polyneuropathy)可出现腱反射消失,肿瘤可引起其他神经系统表现,如多发性肌炎、皮肌炎、多灶性白质脑病及小脑变性等。部分患者主诉肌痛,以股部肌肉明显,无肌束颤动。

  (2) 首发症状常表现起立、上楼及步行困难,肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等,较少见,受累程度较轻。约62%的患者起病及下肢无力,约18%有肌痛或僵直,呼吸肌力弱需人工呼吸不常见。症状进行性加重,患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重,但前几次收缩时肌力可暂时增强,也可检查手握力和髂腰肌肌力证明。可有感觉异常、关节炎样疼痛。约半数以上患者出现自主神经症状,最常见唾液分泌减少引起口干,阳痿、便秘、排尿困难、泪液和汗液减少、体位性低血压、瞳孔反射异常等。症状出现顺序通常为下肢无力、自主神经障碍、上肢无力、脑神经支配肌无力、肌痛及僵直等。

  (3) SCLC-LEMS与NT-LEMS临床表现相似。①SCLC-LEMS:男性患者居多,约2/3患者伴癌肿,约60%患者合并小细胞肺癌,也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等,个别合并胸腺瘤;多在60-70岁发病,很少40岁前发病,典型呈急性进行性病程,肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年,患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡;本病可见于儿童,通常与肿瘤无关;②NT-LEMS:另1/3患者未发现肿瘤,多伴其他自身免疫性疾病,如恶性贫血、甲状腺功能低下、甲状腺可能亢进、干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、斑秃、乳糜泻、牛皮癣、溃疡性结肠炎、少年型糖尿病和重症肌无力等,有报道伴亚急性小脑变性。


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