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  性腺为卵巢,而外生殖器有男性表现,如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等,外生殖器出现部分男性化,可从阴蒂中度粗大直至阴唇后部融合和出现阴茎。男性化的程度取决于胚胎暴露于高雄激素的时候早晚和雄激素量。

  临床症状为闭经,外阴发育异常,难辨性别,嗓音低沉。身材较矮,阴蒂肥大,阴唇融合,多毛。子宫、卵巢及阴道发育正常。

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