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  1.神经系统症状

  本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调,在婴儿期即出现,主要影响躯干和头部,患儿学走路时步态摇晃,两腿分得很宽,继之出现上肢意向性震颤,闭目难立征阳性;患儿走路年龄延迟,腱反射减弱或消失,跖反射为屈性,多数患儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症,可被突出的小脑症状所掩盖,有眼球震颤及小脑性构音障碍,部分患儿有假性动眼神经麻痹,注视目标时常采用仰头转颈和眨眼等代偿动作,体格及智能发育迟滞;到青春期后,多数患者出现脊髓受损症状如深感觉障碍和伸性跖反射;在成年人中可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动。

  2.皮肤症状

  大部分患儿在3~6岁时出现皮肤毛细血管扩张,也有患儿在出生时即已存在,也可晚至青春期,首发部位为眼球结膜的暴露部分类似结膜炎,在接近角膜处渐渐消失,以后出现在眼睑、鼻梁、两颊、外耳、颈项、肘窝和腘窝等经常暴露或易受刺激的部位,皮肤可有咖啡色样斑色素沉着或脱失头发无光泽变灰色,因面部皮下脂肪萎缩,皮肤弹性降低,表现为中度硬皮病样的面部表情;此外,慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。

  3.其他表现

  患者常有体液免疫和细胞免疫功能低下,特别是缺乏分泌型IgA,易反复发生呼吸道感染,如鼻旁窦炎、支气管炎和肺炎,也有发生中耳炎者。反复肺部感染可引起肺部广泛性纤维化,发生杵状指(趾)和肺功能不全等。患儿几乎均有性功能发育障碍,不出现第二性征。疾病晚期因活动受限,可发生脊柱后侧凸。患者易发生恶性肿瘤,主要为恶性淋巴瘤,淋巴细胞性白血病等。肝功受累可出现食欲不振。


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