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  发展缓慢,临床症状大多出现在35~45岁之间,男女无性别差异,有家族史。季肋部疼痛、腹痛、胃肠道症状,可有肉眼血尿,由于浓缩功能障碍有夜尿。部分患者因肾结石和血块梗阻可引起肾绞痛。可出现泌尿系感染症状。约半数患者有高血压。出现症状时,70%患者可扪及腹部肿块,但一般只能触及一侧。约1/3患者合并有肝囊肿,合并脑动脉瘤破裂可引起颅内出血。


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