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  本病多发生在较大儿童,发病缓慢,常因偶然发现脾肿大而引起家长注意,小儿一般状态较好,无肝病体征。有的病儿早期以腹部不适,消化不良,乏力,苍白,扪及左上腹肿块(脾肿大)为主要表现,因此,脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大,其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素。呕血可发生于小儿任何年龄,但2岁内者少见。

  1.门脉高压症

  (1)肝外型门脉高压症 本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早;腹水较少见且易消退;脾脏显著肿大伴脾功能亢进,可有新生儿败血症,脐患病史,或有脐静脉插管史,而无肝炎病史。

  (2)肝内型门脉高压症 常见于慢性肝炎肝硬化,坏死后性肝硬化,晚期血吸虫病肝硬化,先天性胆管狭窄等,呕血,便血,及其他消化道症状出现较肝外型晚,本病好发于2~12岁之间。

  2.慢性充血性心力衰竭

  多见于学龄儿,长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大,但较罕见。

  3.缩窄性心包炎

  慢性缩窄性心包炎的病例85%有脾肿大,多为轻度。

  4.门静脉血栓形成

  十分罕见,可分为急性和慢性两型,两型都有脾肿大。

  5.肝静脉阻塞综合征

  临床罕见,国内仅报道少数病例,多由血栓形成引起,原发性少见,多为继发性,分急性与慢性两型,急性型主要表现为腹痛,轻度黄疸,肝大,腹水,慢性型除有腹痛,肝大和消化不良外,尚有脾肿大,腹水,下腔静脉造影确定诊断,本病预后差。


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