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  从三方面可以阐述,分别是症状、体征、发病

      症状:

      起病缓慢,多先有几周到几个月的疲倦无力、体重减轻、胃纳不佳、低热和手足麻木刺痛等前驱症状。

  一、关节症状:

  (一)晨僵:关节的第一个症状,常在关节疼痛前出现。关节僵硬开始活动时疼痛不适,关节活动增多则晨僵减轻或消失。关节晨僵早晨明显,午后减轻。

  (二)关节肿痛:多呈对称性,常侵及掌指关节、腕关节、肩关节、趾间关节、踝关节及膝关节。关节红、肿、热、痛、活动障碍。

  (三)畸形: 后期病例一般均出现掌指关节屈曲及尺偏畸形;如发生在足趾,则呈现爪状趾畸形外观。

  二、关节外表现:是类风湿性关节炎全身表现的一部分或是其并发症。本病的关节病变可以致残,但不会致死。而关节外表现常是本病致死的原因。

  (一)类风湿结节:见于15~20%的患者,多见于前臂常受压的伸侧面,如尺侧及鹰嘴处。在皮下摸到软性无定形活动小结或固定于骨膜的橡皮样小结。血清类风湿因子强阳性者皮下类风湿结节更常见。

  (二)类风湿性血管炎:类风湿性血管炎是本病的基本病变,除关节及关节周围组织外,全身其它处均可发生血管炎。表现为远端血管炎,皮肤溃疡,周围神经病变,心包炎,内脏动脉炎如心、肺、肠道、脾、胰、肾、淋巴结及睾丸等。

  (三)类风湿性心脏病:心脏受累、心肌、瓣膜环或主动脉根部类风湿性肉芽肿形成,或者心肌、心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。

  (四)类风湿性肺病:慢性纤维性肺炎较常见,肺小血管发生纤维蛋白样坏死及单核细胞浸润,发热、呼吸困难、咳嗽及胸痛。

  (五)肾脏损害。

  (六)眼部表现:葡萄膜炎是幼年性类风湿性关节炎的常见病变,成人类风湿性关节炎常引起角膜炎。

  (七)Felty综合征:是一种严重的类风湿性关节炎,常引起脾脏肿大,中性粒细胞减少,血清类风湿因子阳性率高,抗核抗体阳性。

  (八)干燥综合征:是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。主要侵犯泪腺和大小唾液腺等,导致腺体破坏和分泌减少或缺乏,临床表现以眼和口腔粘膜为主的干燥症群。

  (九)消化道损害。

  约80%患者的发病年龄在20~45岁,以青壮年为多,男女之比为1∶2~4。初发时起的缓慢,患者先有几周到几个月的疲倦乏力、体重减轻、胃纳不佳、低热和手足麻木刺痛等前驱症状。随后发生某一关节疼痛、僵硬,以后关节肿大日渐疼痛。开始时可能一、二个关节受累,往往是游走性。以后发展为对称性多关节炎,关节的受累常从四肢远端的小关节开始,以后再累及其它关节。近侧的指间关节最常发病,呈梭状肿大;其次为掌指、趾、腕、膝、肘、踝、肩和髋关节等。晨间的关节僵硬,肌肉酸痛,适度活动后僵硬现象可减轻。僵硬程度和持续时间,常和疾病的活动程度一致,可作为对病变活动性的估价。由于关节的肿痛和运动的限制,关节附近肌肉的僵硬和萎缩也日益显着。以后即使急性炎变消散,由于关节内已有纤维组织增生,关节周围组织也变得僵硬。随着病变发展,患者有不规则发热,脉搏加快,显着贫血。病变关节最后变成僵硬而畸形,膝、肘、手指、腕部都固定在屈位。手指常在掌指关节处向外侧成半脱位,形成特征性的尺侧偏向畸形,此时患者的日常生活都需人协助。关节受累较多的患者更是终日不离床褥,不能动弹而极度痛苦。

  约10%~30%患者在关节的隆突部位,如上肢的鹰嘴突、腕部及下肢的踝部等出现皮下小结,坚硬如橡皮。皮下小结不易被吸收,皮下小结的出现常提示疾病处于严重活动阶段。

  此外少数患者(约10%)在疾病活动期有淋巴结及脾肿大。眼部可有巩膜炎、角膜结膜炎。心脏受累有临床表现者较少,据尸检发现约35%,主要影响二尖瓣,引起瓣膜病变。肺疾患者的表现形式有多种,胸膜炎,弥漫性肺间质纤维化、类风湿尘肺病。周围神经病变和慢性小腿溃疡,淀粉样变等也偶可发现。

  对类风湿关节炎病人功能状态的评定,无统一标准,但下述分类,易被接受。

  Ⅰ级:病人完成正常活动的能力无任何限制。

  Ⅱ级:虽有中度限制,但仍能适应。

  Ⅲ级:重度限制,不能完成大部份的日常工作或活动。

  Ⅳ级:失去活动能力卧床,或仅能应用轮椅活动。

体征:

  典型表现如下:

  1.关节表现 RA是对称性多关节炎,主要侵犯小关节,以双手指掌关节最多,其次是腕、膝、足关节、肘、踝、肩等关节。关节肿胀、疼痛和僵硬。关于僵硬以晨起明显,活动后减轻,称为晨僵,这是因为睡眠时关节不活动,水肿聚集于炎性关节内所致,当关节和肌肉活动时,水肿液及炎性产物被淋巴管及微静脉吸收入血循环,故僵硬消失。RA的另一个特点是一对关节的炎症尚未完全消退,而另一对关节又出现炎症,这不同于风湿热的游走性关节炎。

  (1)手部关节:手部的关节是本病侵犯最多也是最早的关节,主要侵犯近端指关节,指掌关节几乎同时受累。由于关节肿胀,以致手指呈梭形畸形,常为两手对称性,疼痛明显,屈伸困难,关节有明显压痛。急性炎症消退以后,关节仍呈梭形变型,皮肤色素沉着,手指无力,握力明显降低。长期的慢性关节炎症,由于前列腺素等使骨细胞活化可引起关节周围骨质疏松。长期的慢性炎症使肌肉挛缩变短,造成远端指关节及指掌关节屈曲,近端指关节伸直,形成鹅颈样畸形、花束样畸形或呈钩状畸形。手部病变一个易被忽视的改变是半数以上病人可伴有屈侧腱鞘炎,从而限制了近端指关节的活动,是握力降低的一个重要原因。

  (2)腕关节:几乎所有的RA最终总会侵犯腕关节,表现为疼痛和压痛。由于反复的滑膜炎及肌炎,使腕肉滑膜增殖,关节腔内压力增加,酶的释放使韧带、肌腱,关节盘破坏,可引起尺骨移位,关节腔内可有骨及软骨破坏的碎片。关节腔消失可压迫正中神经引起腕管综合征,出现腕及手指疼痛无力,拇指、食指及中指掌侧感觉障碍,并有刺痛或灼痛,尤以夜间为甚。

  (3)肩关节和肘关节:进展的RA几乎都有肩关节受累,关节内滑膜及滑囊及附近肌群均可受累,表现为关节疼痛,活动受限、肌肉萎缩,穿衣梳头困难;严重者可发生旋转环撕裂、肌腱撕裂以及关节半脱位等,肘关节受累虽亦常见,但症状较轻,易被漏诊。

  (4)膝关节:膝关节是RA最多见的大关节炎,进展型RA几乎都有膝关节受损,由于它是负重关节,所以早期就有明显的疼痛和肿胀,关节内滑膜炎症和细胞增殖明显,当滑膜渗出液达到5ml时即出现膝盖骨下缘凹陷消失,同时由于股四头肌萎缩,以致关节不能完全伸直,呈屈曲状态。X线可见膝关节破坏、关节软骨增厚及增殖性骨膜炎,可使半月板软骨及十字韧带破坏。

  (5)其他关节:颈椎、胸锁关节、踝及足部关节、颞颌关节、环构关节、髋关节等均可受累而引起相应的病变,但这些关节单独发生病变者很少,往往合并其他关节炎症同时存在,因此,对诊断一般不会造成殆误。

  (6)骨和肌炎: RA关节末端的骨质,由于受滑膜炎的侵袭,早期即可能产生破坏和骨质疏松,甚至长骨的远端关节部位亦可出现脱钙,因而易产生骨折。除关节周围的肌肉有疼痛及压痛外,肌肉无力亦是类风湿性关节炎的常见表现。其原因除可能由于关节疼痛的神经反射外,RA本身亦可引起肌肉变性和细胞浸润的炎症改变,但为非特异性改变。

  2.关节外表现 因RA为结缔组织病,其基本病理为血管炎、因此关节外表现应视为RA的一部分,而不能认为是RA的并发症,而且,RA的关节病变只能致残,而关节外的表现则是其死亡的原因。

  (1)类风湿结节:RA结节为位于皮下的软性无定形可活动或固定于骨膜的橡皮样小块物,大小不等,直径数毫米至数厘米,一般仅数个、无自觉症状,多见于关节隆突部及经常受压处,如肘关节的鹰咀突、头枕部及手足伸肌腱、屈肌腱及跟腱上。 RA结节本身并不造成损害,它的出现多反映病情活动及关节炎较重,伴有较高效价的类风湿因子。 RA结节的发生率为20%~25%,积极治疗可短期内消失。

  (2)血管炎:类风湿性血管炎可分为皮肤性血管炎和弥漫性血管炎两大类。①皮肤性血管炎:皮肤血管炎可有两种情况,一种为指端甲床或腹侧裂片样出血或褐色梗死,此属白细胞碎裂性血管炎,良性多不提示有严重系统性血管炎。数月后坏疽痊愈,指尖组织丧失而遗留疤痕。另一种为小或中动脉严重坏死性血管炎,与结节性多动脉炎病理改变相同,可引起肢体甚至大面积破溃坏死,伴有发热等全身症状,预后严重,需积极治疗。②系统性血管炎:即弥漫性血管炎。实际上RA的关节外表现,大多数是由血管炎的病理基础。RA性血管炎为全血管炎,血管各层都有单核细胞浸润,活动期有纤维蛋白样坏死。内膜增殖可导致血栓形成。血管炎可发生全身各系统而引起相应的临床表现,神经营养小血管炎可引起多发性不对称性多发性神经炎,一侧肢体远端感觉障碍、麻木、灼痛,甚至脚下垂,上肢可发生腕下垂。脑部弥漫性血管炎可出现脑血管意外。心脏冠状动脉炎可出现心肌梗死,肠道血管炎可出现肠出血、肠穿孔等并发症。系统性血管炎多发生于病情较重,关节表现明显、类风湿因子效价高的活动性病人,大多有发热,白细胞增高、贫血,血中补体降低,冷球蛋白增加,因此,尽管RA系统性血管症状复杂,但不易给诊断造成困难。

  (3)心脏病变:心脏损伤可表现为心包、心肌、心内膜及瓣膜环。①心脏类风湿性肉芽肿:肉芽肿侵犯主动脉根部可引起主动脉狭窄,侵犯主动脉环可引起主动脉瓣关闭不全,侵犯二尖瓣环可引起二尖瓣关闭不全或狭窄,超声心动图有特征性改变。肉芽肿发生在心室间隔则可引起完全性房室传导阻滞,严重者可发生阿一斯综合征。②局灶性心肌炎:一般无临床症状,但如发生弥漫性心肌炎,可出现心力衰竭。③慢性心内膜炎及心瓣膜纤维化:可出现相应杂音,瓣膜纤维化可导致瓣膜关闭不全。④心包炎:多数无临床症状,而于尸检发现,但亦可出现临床症状的心包炎及心包积液,典型心包液糖量减少、乳酸脱氢酶增高、免疫球蛋白增高及补体降低。

  (4)肺及胸膜病变:

  ①结节性肺病:早期常无临床症状,但X片上可见肺部小结节,可单发或多发,后者常融合成1~2cm的结节阴影,与其他肺部结节病不易区别,但血检类风湿因子多属阳性。结节可发生感染,形成空洞,发生咳嗽、咯血和胸腔积液。②弥漫性肺间质纤维化:多发生在晚期病人,出现咳嗽,呼吸困难、气促及右心衰竭表现,X片可见肺部弥漫性蜂窝状阴影,预后不良。病理特征为细支气管及肺泡纤维化。③胸膜炎:尸检并发胸膜炎相当常见,但大多临床上没有症状。有症状者可出现胸痛、胸膜摩擦音。可以发生中至大量胸腔积液,胸水中白细胞多在5000/(5×109/L)ml以下,糖量降低低,乳酸脱氢酶升高、胸水中免疫复合物及类风湿因子阳性。胸膜活检可见类风湿结节。

  (5)肾脏损害:多数认为RA引起肾脏损害为并发淀粉样病变、干燥综合征或混合性结缔组织病、金制剂及青霉胺治疗可引起膜性肾病,止痛剂可引起间质性肾炎、甚至出现急性肾功能衰竭及肾乳头坏死。但近来认为、既然RA是结缔组织病,其本身引起肾小球肾炎也是可能的。

  (6)淀粉样变:类RA引起淀粉样变发病率为0.4%~0.5%,晚期可达20%~60%。继发性淀粉样变可侵犯肾、肝、脾及肾上腺,其中以肾脏发生率最高,可出现肾病综合征、表现大量蛋白尿、水肿等。亦可引起肾间质病变及肾小管酸中毒。

  (7)Felty综合征:这是RA的一种严重类型,典型的表现为RA,脾肿大及中性粒细胞减少三联征。大多同时有淋巴结肿大、贫血、血小板减少,发热及体重减轻,病人多反复感染。98%病人类风湿因子阳性。其发生机理尚不清楚。

  (8)不显性关节外表现:由于RA炎是以关节炎为突出表现的全身性结缔组织病,因此,体内许多器官都可受损伤,包括胃肠道、中枢神经系统、甲状腺、眼部及血液系统均可出现相应血管炎性表现,但发生率较低,且不会单独出现,因此,尽管复杂多变,一般不致造成诊断困难。

  3.成人Still病:这是成人RA的特殊类型小儿多见,称Still病表现为反复高热、皮疹(红斑或丘疹)、淋巴结肿大、肝脾肿大,虽可有关节炎,但多不明显,血中白细胞增高,但中毒症状不明显,但有人称此病为“变应性亚败血症”,然而此名词尚未得到统一。此病诊断困难,故有人认为虽有类风湿表现,但应从类风湿病中分离出来因其发病机理为高度变态反应为主。其预后虽较良好,然而病程凶险亦有治疗不当死亡者。

   发病:

  起病形式60%~70%为隐匿缓慢性,最初可为全身或局部关节不适。部分病人先有全身不适、疲乏无力、低热、食欲减退、体重减轻及骨骼肌肉疼痛,经数周或数月后出现关节炎症状如红、肿、热、痛及活动障碍。以对称性小关节炎为特征,尤以指掌关节多见。约8%~15%病人呈急性起病,由于早期关节炎常不呈对称性,易导致误诊。亦有部分病人起病呈中间型,即居于上述两型之间的形式起病。老年人大多缓慢起病,类风湿性关节炎为一以侵犯小关节为突出表现的全身性疾病,其典型表现应包括关节和系统两个部分。





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