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  肿瘤为深在性无痛性软组织肿块,大小数厘米。常见部位为四肢皮肤(少见)、皮下组织和筋膜、肌肉。临床上类似脂肪瘤可向下面组织侵犯,除皮下组织和肌肉外,亦可侵及硬膜外,脊柱旁和骨盆腹膜后腔。皮肤损害呈红色,硬结性大斑块或结节。一般来说,局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好,大而深的肿瘤预后较差。死亡率为50%,常由于肺部转移所致。

  根据临床表现,结合组织病理即可诊断。

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