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  临床表现

  起病往往急骤,典型病例有发热、乏力、虚弱,少数起病较缓慢,有肌肉和关节痛等前驱症状,以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。

  1.典型的临床表现主要有下列特点

  (1)血小板减少引起的出血:以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。

  (2)微血管病性溶血性贫血:不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大,少数情况下有Raynaud现象。

  (3)神经精神症状:典型病例的临床表现首先见于神经系统,其严重程度常决定本病的预后。Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%),其特点为症状变化不定,初期为一过性,50%可改善,可以反复发作。患者均有不同程度的意识紊乱,30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为本病的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。

  (4)肾脏损害:大多出现肾损害,但程度较轻,有轻度血尿、蛋白尿、管型尿,50%的患者有轻度氮质潴留,极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。

  (5)发热:90%以上患者有发热,在不同病期均可发热,多属中等程度。其原因不明,可能与下列因素有关:①继发感染,但血培养结果阴性;②下丘脑体温调节功能紊乱;③组织坏死;④溶血产物的释放;⑤抗原抗体反应使巨噬细胞及粒细胞受损,并释放出内源性致热原。

  (6)其他:心肌多灶性出血性坏死,心肌有微血栓形成,可并发心力衰竭或猝死,心电图示复极异常或各种心律失常,尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现,认为由于肺小血管受累所致。肝脾肿大,有腹痛症状,其原因是由于胰腺小动脉血栓性闭塞,伴胰腺栓塞引起胰腺炎,血清淀粉酶可增高。胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致。少数患者有淋巴结轻度肿大,各种类型的皮疹,恶性高血压,皮肤和皮下组织有广泛性坏死,动脉周围炎,以及无丙种球蛋白血症等。

  2.分型

  (1)急性型:多见进展迅速,呈爆发性,7~14天出现症状。约有75%的患者在发病后3个月内死亡。常见死亡原因为出血,脑血管意外,或心肺肾功能衰竭。

  ①慢性型:少见,缓解和恶化相继发生,病程可持续数月或数年。

  ②反复发作型:由于治疗进展,可反复发作1~5次,存活平均9个月~12年,中位存活期5.1年。

  ③先天型:有同卵双胎发生TTP。

  (2)继发型:妊娠并发TTP,大多数发生于子痫、先兆子痫或先兆子痫之前,也可发生在生产后第1周,发病机制可能与循环免疫复合物增高有关。文献报道一组151例TTP,其中23例同时存在SLE。另有报道自身免疫性溶血性贫血最终发生TTP,免疫性全血细胞减少症同时发生TTP,也有ITP间隔4个月后发生TTP。肿瘤可引起TTP,如淋巴瘤,可在2~6个月后发生TTP。

  诊断

  1.诊断标准和依据 张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中根据国内外有关文献拟订的诊断标准如下。主要诊断依据:

  (1)微血管病性溶血性贫血:

  ①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫血。

  ②微血管病性溶血。

  A.黄疸,深色尿,尿胆红素阴性。偶有高血红蛋白血症,高血红蛋白尿症与含铁血黄素尿症。

  B.血片中破碎红细胞>2%,偶见有核红细胞。

  C.网织红细胞计数升高。

  D.骨髓红系高度增生,粒/红比下降。

  E.高胆红血素血症,以间接胆红素为主。

  F.血浆结合珠蛋白(haptoglobin)、血红素结合蛋白(hemopexin)减少,乳酸脱氢酶升高。

  (2)血小板减少与出血倾向:

  ①血小板计数常明显降低,血片中可见巨大血小板。

  ②皮肤和(或)其他部位出血。

  ③骨髓中巨核细胞数正常或增多,可伴成熟障碍。

  ④血小板寿命缩短。

  (3)神经精神异常:可出现头痛,性格改变,精神错乱,神志异常,语言、感觉与运动障碍,抽搐,木僵,阳性病理反射等,且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。

  以上3项同时存在称为三联征。

  (4)肾脏损害:表现为实验室检查异常,如蛋白尿,尿中出现红细胞、白细胞与管型,血尿素氮、肌酐升高等,严重者可见肾病综合征或肾功能衰竭。

  (5)发热:多为低、中度。

  2.辅助诊断根据 组织病理学检查可作为诊断TTP的辅助条件。取材部位包括皮肤、牙龈、骨髓、淋巴结、肌肉、肾、脾、肺等。异常表现为小动脉、毛细血管中有均一性“透明样”血小板血栓,PAS染色阳性。此外,尚有血管内皮细胞增生,内皮下“透明样”物质沉积,小动脉周围纤维化。栓塞局部可有坏死,但无炎性细胞浸润或炎性反应。分型有以下几种。

  (1)根据病程分型:

  ①急性:起病快,治愈后至少6个月内不复发。

  ②慢性:不能彻底治愈,病程长期迁延。

  ③复发性:治愈后6个月内复发者。在1个月内复发为近期复发,1个月后复发为晚期复发。

  慢性与复发性病例约占病例总数7.5%。

  (2)根据病因分型:

  ①特发性:无特殊病因可寻,多数病例属此型。

  ②继发性:有特定病因可寻,如妊娠、感染、癌症、药物等。

  3.诊断评析

  (1)典型的TTP具备五联征:但不少学者认为只要具备微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经精神异常三联征就可诊断TTP,甚至有学者认为鉴于本病预后凶险,如具备微血管病性溶血性贫血和血小板减少,在排除了DIC等血栓性微血管病后,即应考虑本病,并尽快开始治疗。

  (2)TTP缺乏特异性实验诊断指标:只能综合临床表现和实验室检查所见,并除外其他血栓性微血管病后,才能做出诊断。在临床表现中,神经精神异常最具诊断意义,但其表现多样,且可为一过性,需仔细了解。在病程中神经精神异常可反复发作,且每次发作的表现不尽相同,需注意。在各种实验方法中,临床医师往往忽略外周血涂片红细胞形态检查。但此方法简便易行,畸形和破碎红细胞数量增多是提示微血管病溶血的有利佐证,具有较高的诊断价值。相比之下,组织病理学检查发现毛细血管中有“透明样”血小板血栓虽然具有较大的诊断意义,但此方法费时,有创伤,而且并不一定能得到阳性结果,临床上难以广泛应用。近年来的研究发现,TTP的发病可能与vWF裂解酶(vwF-CP)的缺乏有关。vWF-CP的作用是降解vWF大分子多聚体,该酶缺乏时血浆中vWF大分子多聚体增多,导致血小板的聚集和黏附,形成微透明血栓。如能测定vWF-CP的活性,则有助于疑难TTP的诊断,并可用于监测疾病的复发。

  (3)诊断TTP时:应注意查找各种诱发因素,如感染、药物、免疫功能异常等。随着各类新药的不断问世,药物诱发TTP的报道逐渐增多,而且有些理论上可以用来治疗TTP的药物,如噻氯匹定(ticlopidine),也被证实可诱发TTP,应格外予以警惕。

  (4)以往曾认为TTP与溶血尿毒症综合征(HUS)是两种不同的疾病,但近年来的研究发现,两者具有相同的病因、病理表现和临床特征,只是临床表现上有所不同,后者发病年龄相对较轻,尿毒症的表现更为突出,而一般不出现发热和神经精神异常。因此,目前多数学者认为应视两者为同一疾病,统称为TTP-HUS。近来又有学者发现vWF-CP缺乏在TTP患者中较为多见,而在HUS患者中较为少见,故提出两者在发病机制上存在不同,并认为可依此鉴别两者。此观点尚待认可。

  (5)国内文献上有时会见到“DIC合并TTP”的称法:实为不妥。DIC可出现TTP的所有临床表现,已包含了几乎所有TTP的实验室异常,而且两者的许多诱发因素也相同,但两者的病理过程不同,形成的微血栓有质的区别,一般不存在两者并存的问题。

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